Истинная полицитемия

"Врач должен уметь всегда сомневаться"

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Истинная полицитемия — миелопролиферативное заболевание с гиперплазией эритроцитарного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков миелопоэза, которое характеризуется повышением массы эритроцитов, обычно вместе с лейкоцитозом и тромбоцитозом (Wintrobe’s Clinical Hematology).
КЛАССИФИКАЦИЯ ПОЛИЦИТЕМИИ
Первичная полицитемия
 • Истинная полицитемия.
 • Первичная врожденная и семейная полицитемия.

Вторичная полицитемия
 • Гипоксия: болезни легких, цианотичные врожденные болезни сердца, апноэ сна, гиповентиляционный синдром при ожирении.
 • Аномальная продукция эритропоэтина: злокачественные опухоли, кисты почек, стеноз почечной артерии, вирусный гепатит.
 • Эндокринные болезни: синдром Кушинга, первичный альдостеронизм.
 • Лекарства: эритропоэтин, диуретики.
 • Врожденные полицитемии: метгемоглобинемия, дефицит бисфосфоглицерата.
Периферическая кровь при полицитемии
Периферическая кровь при полицитемии
Анизопойкилоцитоз, полихромазия эритроцитов, лейкоцитоз, миелобласты (~5%) (Venkataraman G et al, 2018).
КЛИНИКА ПЕРВИЧНОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ
 • Кожный зуд.
 • Покраснение лица, ладоней, стоп.
 • Тромбозы артериальные, венозные, особенно необычной локализации, кровотечения.
 • Спленомегалия (~30%).
ДИАГНОСТИКА
 • Общий анализ крови с тромбоцитами: повышение концентрации гемоглобина и гематокрита, лейкоцитоз, тромбоцитоз.
 • Эритропоэтин крови: снижен.
 • Генетическое тестирование: мутации гена JAK2 (V617F в экзоне 14, в экзоне 12), CALR, MPL.
 • Сонография селезенки, печени, почек.
 • Мочевая кислота.
Динамика гемоглобина и гематокрита
Динамика гемоглобина и гематокрита при истинной полицитемии
Пациент У. 62 лет с постоянной фибрилляцией предсердий.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (WHO) Большие критерии
 • Повышение гемоглобина >165 г/л (м) и >160 г/л (ж), или гематокрита >49% (м) и >48% (ж), или повышение массы эритроцитов.
 • Трехростковая пролиферация костного мозга с плеоморфными зрелыми мегакариоцитами.
 • Мутация гена JAK2.

Малые критерии
 • Сниженная концентрация эритропоэтина сыворотки.
Аспират костного мозга при полицитемии
Аспират костного мозга при полицитемии
Костный мозг: панмиелоз с преобладанием мекагариоцитов и гранулоцитов (Venkataraman G et al, 2018).
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
 □ Истинная полицитемия. Ишемический инсульт (2020). [D45]
 □ Хроническая обструктивная болезнь легких, GOLD Е, дыхательная недостаточность, вторичный эритроцитоз. [J44.1]
АЛГОРИТМ ЛЕЧЕНИЯ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ
Алгоритм лечения истинной полицитемии
Tefferi A, Barbui T. Am J Hemat. 2020;12:1599–613.
ЛЕЧЕНИЕ
 • Антиагреганты: аспирин 75–100 мг, клопидогрел 75 мг, пероральные антикоагулянты.
 • Гемоэксфузия (кровопускания) 200–500 мл, эритроцитоферез для снижения гематокрита <45%.
 • Циторедуктивная терапия: гидроксикарбамид, пегинтерферон alfa-2b, JAK2-ингибитор руксолитиниб, бисульфан.
 • Симптоматическая терапия: уриокозодепрессивные, антигистаминные препараты.