В₁₂-дефицитная анемия

"Господи, дай мне силы, чтобы справиться с тем, что я могу сделать, дай мне мужество, чтобы мириться с тем, чего я не могу сделать, и дай мне мудрость, чтобы отличить одно от другого" Карл Этингер

ОПРЕДЕЛЕНИЕ АНЕМИИ

Дефицит эритроцитарной массы для адекватного обеспечения периферических тканей кислородом (Wintrobe’s Clinical Hematology).

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

• По размеру клеток: макроцитарная, микроцитарная, нормоцитарная.
• По концентрации гемоглобина: нормо-, гипер-, гипохромная.
• По механизму: постгеморрагические, гемолитические, с нарушением эритропоэза (В₁₂-дефицитные, хронические заболевания, апластические).

Diphyllobothrium latum

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА КОБАЛАМИНА (В₁₂)

• Недостаточный прием: вегетарианцы, малообеспеченные.
• Малабсорбция: аутоимунный гастрит, атрофический гастрит с гипохлоргидрией, операции шунтирующие желудок, резекция кишечника, глютеновая энтеропатия, лекарства (ингибиторы протонной помпы, антагонисты Н₂-рецепторов гистамина, метформин, колхицин).
• Конкуренция за кобаламин: Diphyllobothrium latum (щука, окунь, налим, ерш), синдром избыточного бактериального роста.

Diphyllobothrium latum

КЛИНИКА АНЕМИИ

• Нарушение чувствительности, парестезии конечностей, слабость, мышечный спазм, атаксия, дискоординация пальцев рук.
• Депрессия, мания, нарушение памяти, галлюцинации, бред, деменция.
• Болезненность языка (глоссит), снижение аппетита, диарея, малабсорбция.
• Тромбозы (в том числе необычных мест) вследствие гипергомоцистеинемии.
• Желтуха, гепато/спленомегалия, субфебрилитет.

Глоссит

Воспаление языка при В12-дефицитной анемии

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ

• Макроцитоз: особенно >100 фл.
• Овальная форма эритроцитов (макроовалоцитоз).
• Гиперхромия эритроцитов: MCH >33 пг, MCHC >36 г%.
• Анизоцитоз эритроцитов, фрагментированные формы.
• Лейкопения, тромбоцитопения.
• Гиперсегментация ядер нейтрофилов (>1% с 6 сегментами, >5% с 5 сегментами).
• Ретикулоцитарный криз на прием B₁₂.

Периферическая кровь

Hb 72 г/л, MCH 42 пг, MCV 112 фл. Гиперсегментация ядер нейтрофилов.

ПРИЧИНЫ МАКРОЦИТОЗА С НОРМОБЛАСТНЫМ ЭРИТРОПОЭЗОМ

• Алкоголизм.
• Хроническая болезнь печени.
• Гемолитическая анемия.
• Гипотиреоз.
• Антиконвульсанты.
• Беременность.
• Хроническая болезнь легких (с гипоксией).
• Интенсивное курение.
• Миелодиспластический синдром.
• Апластическая анемия.

ПУНКТАТ КОСТНОГО МОЗГА

• Предшественники эритроцитов больших размеров с незрелыми ядрами.
• Внеклеточный незрелый ядерный хроматин.
• Несоответствие зрелости цитоплазмы и незрелости ядер.
• Метамиелоциты.
• Аспирация или биопсия костного мозга не являются необходимыми для диагностики заболевания.

Мегалобласты костного мозга

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Снижение концентрации в плазме В₁₂ <100–150 нг/л (78–110 пмоль/л). Интерпретировать осторожно — высокая частота (до 50%) ложно+ и ложно− тестов.
• Цианкобаламин per os 50 мкг/сут в течение 4 нед — пробное лечение при субклиническом дефиците (150–200 нг/л) с повторным контролем кобаламина в плазме через 3 мес (BCSH).
• Снижение голотранскобаламина (активной фракции кобаламина) < 32 пмоль/л.
• Повышение концентрации в плазме метилмалоновой кислоты (>500 нмоль/л), общего гомоцистеина — менее специфичны.
• Пернициозная анемия: антитела к внутреннему фактору (anti–IFAB).
• Атрофический гастрит: >гастрина в плазме, <пепсиногена I в плазме, биопсия желудка.
• Признаки гемолиза: >непрямого билирубина, АСТ, лактатдегидрогеназы.
• Дифиллоботриоз: эозинофилия, яйца в кале.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

□ Аутоиммунный атрофический гастрит тела желудка, В₁₂-дефицитная анемия, депрессия. [K29.4]
□ Дифиллоботриоз, В₁₂-дефицитная анемия. [B70.0]
□ Дефицит витамина В₁₂ алиментарный, анемия, миелопатия, постуральная гипотензия. [D51.3]

Ретикулоцитарный криз

ЛЕЧЕНИЕ

• Устранить причину.
• Цианкобаламин в/м 1 мг/сут через день в течение 2 нед, далее 1 мг в нед до 8 нед, 1 мг в мес до года.
• Цианкобаламин per os 1 мг/сут в течение 8 нед, далее 1 мг в нед до года (эффект не хуже в/м, OB12).