Системная красная волчанка


"Не тратьте силы, возьмите молоток побольше" Закон силы Энтони

Эритема на лице
сыпь при системной красной волчанке
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ACR)
Признак Чувствительность, % Специфичность, %
Ds системной красной волчанки: ≥4 из 11 критериев
Центробежная эритема на лице ("бабочка") 57 96
Дискоидная сыпь 18 99
Фотосенсибилизация 57 96
Язвы в полости рта 27 96
Артриты 86 37
Серозиты (плеврит, перикардит) 56 86
Поражение почек (протеинурия, эритроцитурия, лейкоцитурия) 51 94
Поражение нервной системы (судороги, психозы) 20 98
Гематологические изменения (цитопения) 59 89
Иммунологические изменения (LE-клетки, +RW) 85 93
Антитела антинуклеарные, к двуспиральной ДНК 99 49

Дискоидная сыпь
Дискоидная сыпь при системной красной волчанке
КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
Течение Острое, подострое, хроническое.
Фаза Активная (I–III степени), неактивная.
Клинико-морфологическое поражение Cимптом "бабочки", капилляриты, кожная пурпура, дискоидная волчанка, полиартрит, плеврит, перикардит, миокардит, нефрит, менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, полинейропатия.

Распространенность системной красной волчанки и возраст
Распространенность системной красной волчанки и возраст
Rees F, et al. Ann Rheum Dis. 2016;75:136–41.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
Ds: Системная красная волчанка, острая, активность III ст. [M32.1]

Ds: Системная красная волчанка, хроническая, активность I ст., мембранозный гломерулонефрит, ХБП 2 ст. [M32.1]


Риск инфаркта миокарда при системной красной волчанке
Риск атеросклерза при системной красной волчанке
Chou C, et al. Int J Cardiol. 2014;174:751–3.

ЛЕЧЕНИЕ
 •  Кортикостероиды: преднизолон, метилпренизолон.
 •  Иммунодепрессанты: азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил, циклоспорин, циклофосфамид, ритуксимаб.
 •  Моноклональные антитела против активирующего фактора В-лимфоцитов: белимумаб.
 •  Гамма-глобулин.
 •  Аминохинолины: гидроксихлорохин.
 •  НПВП.
Динамика смертности от системной красной волчанки
Динамика смертности от системной красной волчанки
Yen E, et al. Ann Int Med. 2017;167:777–85.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ИММУНОДЕПРЕССАНТОВ (Kelley's Textbook of Rheumatology)
Общие
 •  Поражение важных органов или выраженное поражение других органов, рефрактерное к лечению первой линии.
 •  Недостаточный ответ или невозможность лечения кортикостероидами в приемлемых дозах длительное время.

Локальные
 •  Пролиферативный или мембранозный нефрит (нефритический или нефротический синдром).
 •  Тяжелая тромбоцитопения <20•109/л.
 •  Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
 •  Тяжелая гемолитическая или апластическая анемия, или иммунная нейтропения без эффекта кортикостероидов.
 •  Волчаночный пневмонит или альвеолярные геморрагии.
 •  Миокардит со сниженной функцией левого желудочка, перикардит с угрожающей тампонадой.
 •  Абдоминальный васкулит.
 •  Поперечный миелит, церебрит, психоз рефрактерные к котикостероидам, множественный мононеврит, тяжелая периферическая нейропатия.
Частота атеросклеротических бляшек при системной красной волчанке
Частота атеросклеротических бляшек при системной красной волчанке
Roman M, et al, 2003.