Системная красная волчанка

Справочник болезней


"Не тратьте силы, возьмите молоток побольше" Закон силы Энтони

Эритема на лице
сыпь при системной красной волчанке
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ACR)
 •  Центробежная эритема на лице ("бабочка")  [чувствительность 57%, специфичность 96%].
 •  Дискоидная сыпь  [18%, 99%].
 •  Фотосенсибилизация  [57%, 96%].
 •  Язвы в полости рта  [27%, 96%].
 •  Артриты  [86%, 37%].
 •  Серозиты (плеврит, перикардит)  [56%, 86%].
 •  Поражение почек (протеинурия, эритроцитурия, лейкоцитурия)  [51%, 94%].
 •  Поражение нервной системы (судороги, психозы)  [20%, 98%].
 •  Гематологические изменения (цитопения)  [59%, 89%].
 •  Иммунологические изменения (LE-клетки, +RW)  [85%, 93%].
 •  Антитела антинуклеарные, к двуспиральной ДНК  [99%, 49%].

Ds системной красной волчанки: ≥4 из 11 критериев.
Дискоидная сыпь
Дискоидная сыпь при системной красной волчанке
КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
 •  Течение: острое, подострое, хроническое.
 •  Фаза: активная (I–III степени), неактивная.
 •  Клинико-морфологическое поражение: cимптом "бабочки", капилляриты, кожная пурпура, дискоидная волчанка, полиартрит, плеврит, перикардит, миокардит, нефрит, менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, полинейропатия.
Распространенность системной красной волчанки и возраст
Распространенность системной красной волчанки и возраст
Rees F, et al. Ann Rheum Dis. 2016;75:136–41.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
Ds: Системная красная волчанка, острая, активность III ст. [M32.1]

Ds: Системная красная волчанка, хроническая, активность I ст., мембранозный гломерулонефрит, ХБП 2 ст. [M32.1]


Риск инфаркта миокарда при системной красной волчанке
Риск атеросклерза при системной красной волчанке
Chou C, et al. Int J Cardiol. 2014;174:751–3.

ЛЕЧЕНИЕ
 •  Кортикостероиды: преднизолон, метилпренизолон.
 •  Иммунодепрессанты: азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил, циклоспорин, циклофосфамид, ритуксимаб.
 •  Моноклональные антитела против активирующего фактора В-лимфоцитов: белимумаб.
 •  Гамма-глобулин.
 •  Аминохинолины: гидроксихлорохин.
 •  НПВП.
Динамика смертности от системной красной волчанки
Динамика смертности от системной красной волчанки
Yen E, et al. Ann Int Med. 2017;167:777–85.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ИММУНОДЕПРЕССАНТОВ (Kelley's Textbook of Rheumatology)
Общие
 •  Поражение важных органов или выраженное поражение других органов, рефрактерное к лечению первой линии.
 •  Недостаточный ответ или невозможность лечения кортикостероидами в приемлемых дозах длительное время.

Локальные
 •  Пролиферативный или мембранозный нефрит (нефритический или нефротический синдром).
 •  Тяжелая тромбоцитопения <20•109/л.
 •  Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
 •  Тяжелая гемолитическая или апластическая анемия, или иммунная нейтропения без эффекта кортикостероидов.
 •  Волчаночный пневмонит или альвеолярные геморрагии.
 •  Миокардит со сниженной функцией левого желудочка, перикардит с угрожающей тампонадой.
 •  Абдоминальный васкулит.
 •  Поперечный миелит, церебрит, психоз рефрактерные к котикостероидам, множественный мононеврит, тяжелая периферическая нейропатия.
Частота атеросклеротических бляшек при системной красной волчанке
Частота атеросклеротических бляшек при системной красной волчанке
Roman M, et al, 2003.