Системная красная волчанка

"Не тратьте силы, возьмите молоток побольше" Закон силы Энтони

Распространенность системной красной волчанки и возраст

Rees F, et al. Ann Rheum Dis. 2016;75:136–41.

ДИАГНОСТИКА

• Общий анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• LE-клетки.
• Антитела антинуклеарные, к двуспиральной ДНК.
• Антитела к кардиолипину.
• Липидограмма, гликемия, креатинин, рСКФ.
• Рентгенография грудной клетки.
• Биопсия почки.
• Индекс SLERPI.
• Шкала SLEDAI: 0 — ремиссия, ≤4 — низкая активность.

Динамика заболеваемости системной красной волчанкой

Duarte-García A, et al. Ann Rheum Dis. 2022;9:1260–6.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (EULAR/ACR, 2019)

Антитела антинуклеарные ≥1:80 на HEp-2 клетках (или эквивалентный тест) +
• Лихорадка >38°C: 2 балла.
• Лейкопения <4•10⁹/л: 3 балла.
• Тромбоцитопения <100•10¹²/л: 4 балла.
• Аутоиммунный гемофтиз: 4 балла.
• Делирий: 2 балла.
• Психоз: 3 балла.
• Судроги: 5 баллов.
• Нерубцовая алопеция: 2 балла.
• Язвы в полости рта: 2 балла.
• Подострая кожная или дискоидная волчанка: 4 балла.
• Острая кожная волчанка: 6 баллов.
• Плевральный или перикардиальный выпот: 5 баллов.
• Острый перикардит: 6 баллов.
• Поражение суставов: 6 баллов.
• Протеинурия >0.5 г/сут: 8 балла.
• Волчаночный нефрит II или V класса по биопсии: 8 баллов.
• Волчаночный нефрит III или IV класса по биопсии: 10 баллов.
• Антифосфолипидные антитела (к кардиолипину, β2GP1, волчаночный антикоагулянт): 2 балла.
• Низкие С3 или С4 системы комплемента: 2 балла.
• Низкие С3 и С4 системы комплемента: 3 балла.
• Антитела к dsDNA или Smith: 6 баллов.

Ds системной красной волчанки: ≥10 баллов.

Эритема на лице

Дискоидная сыпь

КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

• Течение: острое, подострое, хроническое.
• Фаза: активная (I–III степени), ремиссия.
• Клинико-морфологическое поражение: cимптом "бабочки", капилляриты, кожная пурпура, дискоидная волчанка, полиартрит, плеврит, перикардит, миокардит, нефрит, менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, полинейропатия.

Риск инфаркта миокарда при системной красной волчанке

Риск атеросклерза при системной красной волчанке

СКВ – системная красная волчанка. Chou C, et al. Int J Cardiol. 2014;174:751–3.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

□ Системная красная волчанка, острая. [M32.1]
□ Системная красная волчанка, хроническая, мембранозный гломерулонефрит, ХБП C2. [M32.1]
□ Системная красная волчанка, ремиссия. [M32.1]

Лечение системной красной волчанки без нефрита (EULAR, 2023)

Ann Rheum Dis. 2023:ard-2023-224762.

ЛЕЧЕНИЕ

• Гидроксихлорохин.
• Кортикостероиды: преднизолон, метилпренизолон.
• Цитостатики: азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид.
• Ингибиторы кальциневрина: такролимус, циклоспорин, воклоспорин.
• Биологические препараты: анифролумаб, белимумаб, ритуксимаб.

Динамика смертности от системной красной волчанки

Yen E, et al. Ann Int Med. 2017;167:777–85.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ИММУНОДЕПРЕССАНТОВ (Kelley's Textbook of Rheumatology)

Общие
• Поражение важных органов или выраженное поражение других органов, рефрактерное к лечению первой линии.
• Недостаточный ответ или невозможность лечения кортикостероидами в приемлемых дозах длительное время.

Локальные
• Пролиферативный или мембранозный нефрит (нефритический или нефротический синдром).
• Тяжелая тромбоцитопения <20•10⁹/л.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
• Тяжелая гемолитическая или апластическая анемия, или иммунная нейтропения без эффекта кортикостероидов.
• Волчаночный пневмонит или альвеолярные геморрагии.
• Миокардит со сниженной функцией левого желудочка, перикардит с угрожающей тампонадой.
• Абдоминальный васкулит.
• Поперечный миелит, церебрит, психоз рефрактерные к котикостероидам, множественный мононеврит, тяжелая периферическая нейропатия.

Частота атеросклеротических бляшек при системной красной волчанке

Roman M, et al, 2003.