Цирроз печени


"Медицина заставляет нас умирать продолжительнее и мучительнее" Плутарх

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов.
Морфология цирроза печени
цирроз печени
Макронодулярный (крупноузловой) цирроз печени.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ
 •  Вирусный гепатит (В, С).
 •  Алкогольный стеатогепатит.
 •  Неалкогольный стеатогепатит
 •  Метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона).
 •  Холестаз внутри- или внепеченочный.
 •  Нарушение венозного оттока (синдром Бадда-Киари).
 •  Лекарства (амиодарон, метотрексат).
Морфология цирроза печени
цирроз печени
Смешанный крупноузловой (>3 мм) и мелкоузловой (≤3 мм) цирроз печени. Архитектура долек печени нарушена и заменена узлами регенерирующих гепатоцитов (N). Фиброзные ткани (F) окружают узлы.

ДИАГНОСТИКА КЛИНИЧЕСКАЯ
 •  Портальная гипертензия: отеки, асцит, расширение вен пищевода, кровотечения из пищевода, расширение подкожных вен.
 •  Печеночная недостаточность: гипопротеинемические отеки, коагулопатия (> протромбинового времени, МНО), гинекомастия.
 •  Бактериальный перитонит: лихорадка, боли в животе, напряжение брюшной стенки отеки, >250 полиморфноядерных лейкоцитов в мм3 асцитической жидкости.
 •  Гепатокарцинома.
 •  Гепаторенальный синдром.
Прогрессирование цирроза печени
Прогрессирование цирроза печени
РААС — ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Ge P, Runyon B. N Engl J Med. 2016;375:767–77.

ДИАГНОСТИКА ЛАБОРАТОРНАЯ
 •  Общий анализ крови с тромбоцитами.
 •  Биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП, протеинограмма, коагулограмма, альфа–фетопротеин.
 •  Шкала APRI: неинвазивная оценка цирроза печени.
 •  Сонография: узлы, неравномерная плотность, асцит, v.portae >13 мм. Повторять через 2–3 года.
 •  Фиброэзофагогастроскопия: варикоз вен пищевода, желудка.
 •  Компьютерная томография: гепатокарцинома.
 •  Биопсия: узлы, гепатокарцинома.
 •  Парацентез: анализ и посев асцитической жидкости.
Хроническая болезнь печени и эмболия легких
Хроническая болезнь печени и ТЭЛА
Dabbagh O, et al. Chest 2010;137:1145–9.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ
 •  Этиология: вирусы гепатита В или С, алкоголь...
 •  Тяжесть: MELDNa, Child-Turcotte-Pugh.
 •  Варикоз пищевода, желудка: малый (<5 мм), большой (>5 мм).
 •  Морфология: крупноузловой, мелкоузловой, смешанный.
Спонтанный бактериальный перитонит
Спонтанный бактериальный перитонит
Правая доля при терминальной болезни печени (светлая стрелка), фибриновый налет на кишечнике (темная стрелка). Lancetю 2017;389.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
Ds: Цирроз печени вирусный (HCV), класс В, портальная гипертензия (большой варикоз пищевода, асцит), печеночная энцефалопатия 2 степени, кардиомиопатия. [K70.3]
Осложнение: Рецидивирующее пищеводное кровотечение. Бактериальный перитонит.

Ds: Цирроз печени алкогольный, класс А, портальная гипертензия (малый варикоз пищевода). [K70.3] Ds: Цирроз печени неуточненный, декомпенсация печеночной недостаточности. [K74.6]
Асцит при циррозе печени
асцит при циррозе печени
ПОКАЗАНИЯ К ПАРАЦЕНТЕЗУ (AASLD, BGS, WGO)
 •  Для уточнения причины ухудшения (спонтанный перитонит).
 •  Напряженный асцит с дыхательной недостаточностью, дискомфортом, рвотой при стабильной гемодинамике.
 •  Выраженный или рефрактерный к диуретической терапии асцит.
 •  Невысокий риск геморрагий: протромбиновый индекс >40%, МНО <2–3, тромбоциты >25–40*109/л.
 •  Отсутствие острого живота.
Асцит при сонографии
асцит при циррозе печени
Парацентез
 •  Однократно 5–10 л.
 •  Можно 10 л за 1 час с введением 6 г бессолевого альбумина (хуже 150 мл декстрана) на 1 л удаляемой жидкости.
 •  Не более 6 л, если креатинин >265 мкмоль/л, билирубин >170 мкмоль/л, альбумин <30 мг/л.
Лечение портальной гипертензии
Лечение портальной гипертензии
Reiberger T, et al. Gut 2013;62:1634–41.

ЛЕЧЕНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ (AASLD, BSG)
 •  Лечение причины: противовирусная терапия, отказ от алкоголя и лечение зависимости.
 •  Асцит: ограничение соли (Na 2 г/сут), спиронлактон 200–400 мг/сут, фуросемид <160 мг/сут, парацентезы, перитонеовенозный шунт.
 •  Профилактика кровотечений: бета–блокаторы (пропранолол 20–40 мг 2 раза, карведилол 6.25–12.5 2 раза, титровать до ЧСС 50–55 в мин), лигирование узлов, склеротерапия.
 •  Лечение кровотечений: переливание эритроцитов, свежезамороженная плазма, тромбомасса (<50•109/л), вазопрессоры (октреотид, терлипрессин), лигирование узлов, баллонная тампонада.
 •  Тромбоцитопения: кортикостероиды, спленэктомия, стимуляторы гемопоэза (элтромбопаг, ромиплостим).
 •  Гепаторенальный синдром (b тип): инфузия альбумина, октреотид, мидодрин, норадреналин.
 •  Профилактика бактериального перитонита: норфлоксацин 400 мг per os 1 раз постоянно.
 •  Бактериальный перитонит: в/в ципрофлоксацин 400 мг 2 раза, цефотаксим 2 г 3 раза, цефтриаксон 1 г 1 раз, офлоксацин 400 мг 2 раза per os.
 •  Печеночная недостаточность: ограничение белка (1 г/кг/сут), лактулоза 15–30 мл 3 раза, сифонные клизмы.
 •  Трансплантация печени: ≥15 по MELD.
Лигирование венозных узлов в пищеводе
лигирование узлов при циррозе печени
ПОКАЗАНИЯ К ПРОФИЛАКТИКЕ БАКТЕРИАЛЬНОГО ПЕРИТОНИТА (AASLD, EASL)
 •  Острое гастроинтестинальное кровотечение (7 сут).
 •  Низкий уровень белка в асцитической жидкости (<1.5 г/дл) + дисфункция почек (креатинин ≥106 мкмоль/л, Na ≤130 мкмоль/л) или печеночная недостаточность (шкала Чайлд ≥9 и билирубин ≥154 мкмоль/л).
 •  Бактериальный перитонит в анамнезе.
Динамика смертности при трансплантации печени
Динамика смертности при трансплантации печени
Fayek S, et al. Am J Transplant. 2016;16:3093–104.

СКРИНИНГ ГЕПАТОКАРЦИНОМЫ И ВАРИКОЗА ВЕН ПИЩЕВОДА
 •  Фиброэзофагогастроскопия: каждые 2–3 года (компенсированный цирроз и нет варикоза), каждые 1–2 года (малый варикоз), ежегодно (декомпенсированный цирроз).
 •  Альфа-фетопротеин, сонография печени: каждые 6 мес.
 •  Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.
 •  Биопсия печени.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ (AASLD)
 •  Острая печеночная недостаточность.
 •  Осложнения цирроза печени: асцит, хроническая желудочно-кишечная кровопотеря вследствие портальной гипертензивной гастропатии, энцефалопатия, рак печени, рефрактерные варикозные кровотечения, дисфункция синтеза.
 •  Печеночные метаболические нарушения с системными проявлениями: дефицит a1-антитрипсина, семейный амилоидоз, болезнь накопления гликогена, гемохроматоз, первичная оксалурия, болезнь Вильсона.
 •  Системные осложнения хронической болезни печени: гепатопульмональный синдром, портопульмональная гипертензия.