Системная красная волчанка

"Не тратьте силы, возьмите молоток побольше" Закон силы Энтони

Эритема на лице

ДИАГНОСТИКА

• Общий анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• LE-клетки.
• Антитела антинуклеарные, к двуспиральной ДНК.
• Антитела к кардиолипину.
• Липидограмма, гликемия, креатинин, рСКФ.
• Рентгенография грудной клетки.
• Биопсия почки.
• Индекс SLERPI.
• Шкала SLEDAI: 0 — ремиссия, ≤4 — низкая активность.

Дискоидная сыпь

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (EULAR/ACR, 2019)

Антитела антинуклеарные ≥1:80 на HEp-2 клетках (или эквивалентный тест) +
• Лихорадка >38°C: 2 балла.
• Лейкопения <4•10⁹/л: 3 балла.
• Тромбоцитопения <100•10¹²/л: 4 балла.
• Аутоиммунный гемофтиз: 4 балла.
• Делирий: 2 балла.
• Психоз: 3 балла.
• Судроги: 5 баллов.
• Нерубцовая алопеция: 2 балла.
• Язвы в полости рта: 2 балла.
• Подострая кожная или дискоидная волчанка: 4 балла.
• Острая кожная волчанка: 6 баллов.
• Плевральный или перикардиальный выпот: 5 баллов.
• Острый перикардит: 6 баллов.
• Поражение суставов: 6 баллов.
• Протеинурия >0.5 г/сут: 8 балла.
• Волчаночный нефрит II или V класса по биопсии: 8 баллов.
• Волчаночный нефрит III или IV класса по биопсии: 10 баллов.
• Антифосфолипидные антитела (к кардиолипину, β2GP1, волчаночный антикоагулянт): 2 балла.
• Низкие С3 или С4 системы комплемента: 2 балла.
• Низкие С3 и С4 системы комплемента: 3 балла.
• Антитела к dsDNA или Smith: 6 баллов.

Ds системной красной волчанки: ≥10 баллов.

Распространенность системной красной волчанки и возраст

Rees F, et al. Ann Rheum Dis. 2016;75:136–41.

КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

• Течение: острое, подострое, хроническое.
• Фаза: активная (I–III степени), ремиссия.
• Клинико-морфологическое поражение: cимптом "бабочки", капилляриты, кожная пурпура, дискоидная волчанка, полиартрит, плеврит, перикардит, миокардит, нефрит, менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, полинейропатия.

Риск инфаркта миокарда при системной красной волчанке

Риск атеросклерза при системной красной волчанке

Chou C, et al. Int J Cardiol. 2014;174:751–3.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

□ Системная красная волчанка, острая. [M32.1]
□ Системная красная волчанка, хроническая, мембранозный гломерулонефрит, ХБП C2. [M32.1]
□ Системная красная волчанка, ремиссия. [M32.1]

Лечение системной красной волчанки без нефрита (EULAR)

Ann Rheum Dis. 2019;78:736–745.

ЛЕЧЕНИЕ

• Гидроксихлорохин.
• Кортикостероиды: преднизолон, метилпренизолон.
• Цитостатики: азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид.
• Ингибиторы кальциневрина: такролимус, циклоспорин, воклоспорин.
• Биологические препараты: анифролумаб, белимумаб, ритуксимаб.

Динамика смертности от системной красной волчанки

Yen E, et al. Ann Int Med. 2017;167:777–85.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ИММУНОДЕПРЕССАНТОВ (Kelley's Textbook of Rheumatology)

Общие
• Поражение важных органов или выраженное поражение других органов, рефрактерное к лечению первой линии.
• Недостаточный ответ или невозможность лечения кортикостероидами в приемлемых дозах длительное время.

Локальные
• Пролиферативный или мембранозный нефрит (нефритический или нефротический синдром).
• Тяжелая тромбоцитопения <20•10⁹/л.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
• Тяжелая гемолитическая или апластическая анемия, или иммунная нейтропения без эффекта кортикостероидов.
• Волчаночный пневмонит или альвеолярные геморрагии.
• Миокардит со сниженной функцией левого желудочка, перикардит с угрожающей тампонадой.
• Абдоминальный васкулит.
• Поперечный миелит, церебрит, психоз рефрактерные к котикостероидам, множественный мононеврит, тяжелая периферическая нейропатия.

Частота атеросклеротических бляшек при системной красной волчанке

Roman M, et al, 2003.