Деменция
"Скажи мне, о чем ты думаешь, и я скажу, чем"
Распространенность деменции (GBD)
Nichols E, et al. The Lancet Neurology. 2019;18:88–106.
КЛАССИФИКАЦИЯ МКБ-11
Деменция характеризуется наличием выраженных нарушений в двух или более когнитивных областях по сравнению с ожидаемыми, учитывая возраст человека и общий преморбидный уровень когнитивного функционирования, что представляет собой снижение по сравнению с предыдущим уровнем функционирования человека. Нарушение памяти присутствует при большинстве форм деменции, но когнитивные нарушения не ограничиваются памятью (т.е. имеются нарушения в других областях, таких как исполнительные функции, внимание, язык, социальное познание и суждения, скорость психомоторики, зрительно-перцепционные или зрительно-пространственные способности). Также могут присутствовать нейроповеденческие изменения, которые при некоторых формах деменции могут являться симптомом, по поводу которого обращаются к врачу.
Типы деменции (Medicare FFS)
Goodman R, et al. Alzheimers Dement. 2017;13:28–37.
ПРИЧИНЫ ДЕМЕНЦИИ
• Болезнь Альцгеймера.
• Сосудистая деменция (инсульты).
• Деменция с тельцами Леви.
• Болезни, повреждения головного мозга.
• Алкоголизм.
• Лекарства: антихолинергические препараты, бензодиазепины, гипнотики.
• Психические расстройства.
• Соматические заболевания.
Континуум болезни Альцгеймера
МРТ — магнитно-резонансная томография, ПЭТ — позитронно-эмисионная томография. Yoshiyama Y. et al. J Neur Neurosurg & Psych. 2013;84:784–95.
СОМАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ ДЕМЕНЦИИ
• Гипотиреоз, гипертиреоз.
• Гиперкальциемия, гипокальциемия.
• Болезнь Аддисона, синдром Кушинга.
• Сахарный диабет.
• Хроническая гипоксия.
• Дефицит витамина В12, Вс.
• Хроническая болезнь почек.
• Печеночная недостаточность.
• Системная красная волчанка.
• ВИЧ-инфекция.
Амилоидные бляшки при болезни Альцгеймера
ДИАГНОСТИКА КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ (NIAAA)
Критерии легких когнитивных нарушений1. Озабоченность изменением познавательных способностей, выявленная пациентом, окружающими или врачoм.
2. Объективные признаки нарушения в одной или более сфер познания. Выполнение задач хуже, чем ожидается от пациентов того же возраста и образования, а при повторных оценках отмечается снижение уровня. Хотя нарушения могут начинаться в любой познавательной сфере, чаще болезни Альцгеймера предшествует снижение эпизодической памяти.
3. Сохранение независимости при функциональной активности. Хотя ежедневные задачи могут занять больше времени, быть менее эффективными, с большим числом ошибок в повседневной жизни (заполнение счетов, приготовление пищи), но в целом сохраняется независимость при минимальной помощи.
4. Нет деменции.
Критерии деменции
Наличие когнитивных или поведенческих (нейропсихических) симптомов, которые:
1. Нарушают выполнение работы или обычную активность.
2. Характеризуются снижением прежнего функционального уровня.
3. Не объясняются делирием или большими психическими расстройствами.
4. Выявляются при опросе пациента или знающих окружающих, а также по объективным тестам (оценка состояния психики, нейропсихологические тесты).
5. Вовлекают минимум 2 сферы с нарушением:
• способности приобретать или запоминать новую информацию (повторные вопросы или разговоры, нарушение личностной принадлежности, забывание событий и встреч, привычного маршрута),
• расуждений, осмысления сложных задач и оценок (плохое понимание степени опасности, неспособность управлять финансами, плохая способность принимать решения, неспособность планировать сложную или последовательную активность),
• визуально-пространственных способностей (неспособность узнавать лица или привычные объекты, находить объекты в пределах прямой видимости, несмотря на хорошую остроту восприятия, неспособность оперировать простыми инструментами или ориентироваться в одежде на теле),
• языковых функций речи, чтения, письма (трудности понимания общих слов при разговоре, сомнения, ошибки речи и письма),
• личности и поведения (колебания настроения, нарушение мотивации, инициативности, апатия, потеря стимулов, социальное отдаление, снижение прежних интересов, потеря эмпатии, компульсивное или обсессивное поведение, социально неприемлемое поведение).
Позитронно-эмиссионная томография и морфология
Накопление тау-белков при позитронно-эмиссионной томографии коррелирует с амилоидными (Aβ) бляшками на аутопсии (Leuzy A. et al., 2020).
НЕЙРОПСИХИАТРИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ ДЕМЕНЦИИ
• Поведенческие: возбуждение, агрессивность.
• Психотические: бред, галлюцинации.
• Аффективные: депрессия, апатия.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА
• Магнитно-резонансная томография: атрофия коры головного мозга в теменных и височных долях.
• Позитронно-эмиссионная томография с радиоизотопными метками (18F, 11C) для оценки бета-амилоидных бляшек и тау-белков.
• Спинномозговая жидкость: наличие бета-амилоида (снижение Aβ42, Aβ42/Aβ40) и тау-белков.
Связь возраста, фибрилляции предсердий и деменции
Singh-Manoux A, et al. Eur Heart J. 2017;38:2612–8.
СТАДИИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА (NIAAA)
0 стадия: Асимптомная, детерминированные гены
• Нет клинических изменений.
• Биомаркеры в нормальном диапазоне.
1 стадия: Асимптомная, изменения биомаркеров
• Когнитивные тесты в нормальном диапазоне.
• Нет признаков когнитивного ухудления или новых симптомов.
2 стадия: Легкие изменения с минимальным влиянием на повседневную деятельность
• Снижение когнитивных или нейроповеденческих функций персистирующие ≥6 мес по сравнению с предыдущим периодом 1–3 лет.
• Возможно небольшое снижение когнитивных тестов в нормальном диапазоне при длительном наблюдении.
• Субъективная оценка снижения когнитивных функций.
• Недавние изменения настроения, тревоги, мотивации, не объясняемые событиями жизни.
• Полностью независимы, когнитивные изменения отсутствуют или с минимальным влиянием на ежедневную активность.
3 стадия: Когнитивные нарушения с ранним функциональным влиянием
• Аномальные когнитивные тесты.
• Признаки когнитивного ухушления, подтвержденные пациентом или окружающими, а также в когнитивных тестах или нейроповеденческих оценках при длительном наблюдении.
• Независимая ежедневная активность, но заметное влияние на сложную активность (больше времени, ниже эффективность).
4 стадия: Деменция с легкими функциональными нарушениями
• Прогрессирующие когнитивные и умеренные функциональные нарушения при инструментальной активности (управление финансами, прием лекарств, приготовление пищи, уборка, стирка), с независимой базовой активностью (прием пищи, одевание, туалет).
5 стадия: Деменция с умеренными функциональными нарушениями
• Прогрессирующие когнитивные и умеренные функциональные нарушения базовой активности, требующие помощи.
6 стадия: Деменция с выраженными функциональными нарушениями
• Прогрессирующие когнитивные и функциональные нарушения с полной зависимостью для базовой активности.
Познавательные функции и доза алкоголя
Brennan S, et al. Systematic Reviews. 2020;1:33.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Ревматический стеноз митрального клапана, умеренный. Постоянная фибрилляция предсердий. ХСН II ФК. Кардиоэмболические инсульты (2016, 2018). Деменция умеренная (MMSE=14). [I05.0]
□ Болезнь Альцгеймера, 5 стадия. [G30.1]
Влияние ингибиторов холинэстеразы и мамантина на динамику деменции
Vaci N, et al. Br J Psych. 2021;218:261–7.
ЦЕЛИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ (ВОЗ)
• Раннее диагностирование для обеспечения раннего и оптимального ведения.
• Оптимизация физического здоровья, когнитивных способностей, активности и благополучия.
• Выявление и лечение сопутствующей физической болезни.
• Выявление и лечение поведенческих и психологических симптомов.
• Предоставление информации и долгосрочной поддержки для тех, кто осуществляет уход.
Снижение уровня амилоида и деменция
Ackley S, et al. BMJ. 2021;372:n156.
КОНТРОЛЬ ДЕМЕНЦИИ (ВОЗ)
• Физическая активность.• Отказ от курения.
• Сокращение вредного потребления алкоголя.
• Экстракция катаракты.
• Контроль фибрилляции предсердий, ожирения, артериальной гипертензии, диабета, дислипидемии, снижения слуха.
• Профилактика инсульта.
• Лечение соматических и психических болезней.
• Когнитивные тренировки.
• Роботы (PARO).
Медикаментозное лечение болезни Альцгеймера
• Легкая: донанемаб (антитела к бета-амилоиду) инфузионно каждые 4 нед (TRAILBLAZER-ALZ 2).
• Легкая-умеренная: ривастигмин 1.5 мг дважды с увеличением дозы каждые 2 нед на 1.5 мг до 6 мг дважды или пластырь 4.7 мг/сут с увеличением через 4 нед до 9.5 мг/сут однократно; донепезил 4 мг, повышать через 4 нед до 8–12 мг однократно.
• Умеренная-выраженная: мемантин 5 мг с увеличением на 5 мг в нед до 20 мг однократно.
Психотропные препараты
• Антипсихотики (рисперидон, оланзапин, пимавансерин) для контроля психоза, возбуждения и агрессии (до 3 мес).
• Антидепрессанты (сертралин, миртазапин) при выраженной депрессии.