Легочная гипертензия
"Диагностируют лишь то, о чем думают"
Причины легочной гипертензии, связанной с сужением легочных артерий

Badlam J, et al. Chest. 2021;1:311–27. Ассоциированная: болезни соединительной ткани, врожденные болезни сердца, портопульмональная гипертензия, медикаменты/наркотики, ВИЧ.
ЭТИОЛОГИЯ
• Первичная легочная гипертензия.
• Заболевания левых камер сердца: дисфункция левого желудочка, болезни клапанов.
• Заболевания легких: хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальные болезни.
• Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.
• Другие болезни: системный склероз, ВИЧ, портальная гипертензия, наследственная легочная гипертензия.
Электрокардиограмма при легочной гипертензии

ДИАГНОСТИКА
Клиника
• Одышка.
• Утомляемость.
• Дискомфорт в груди.
• Обморок, предобморок.
• Головокружение.
• Набухание шейных вен.
• Гепатомегалия.
• Отеки ног, асцит.
Электрокардиография
• Перегрузка правого желудочка: высокий R в V1, депрессия ST в V2-3.
• Перегрузка правого предсердия.
• Нормальная электрокардиограмма не исключает легочной гипертензии.
Рентгенография грудной клетки
• Дилатация легочной артерии.
• Увеличение правого желудочка и предсердия.
• Венозный застой при заболеваниях левого сердца.
• Нормальная рентгенография не исключает легочной гипертензии.
Давление в сердечно-сосудистой системе

ЛА — легочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ – правый желудочек.
ДИАГНОСТИКА ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Эхокардиография
• Давление в легочной артерии среднее ≥25 мм рт. ст.
• Давление в легочной артерии систолическое >35 мм рт. ст.
• Трикуспидальная регургитация: пиковая скорость >2.9–3.4 м/с.
• Время ускорения в вводном тракте правого желудочка <105 м/с.
• Диаметр правого желудочка/левого желудочка >1.
• Диаметр v. cava inferior >21 мм.
• Болезни левых камер сердца.
• Выпот в перикард (26–28%).
Катетеризация сердца
• Давление в легочной артерии: среднее ≥25 мм рт. ст.
• Давление заклинивания легочной артерии: >15 мм рт. ст. при болезни левого сердца.
Давление в легочной артерии и выживаемость

срДЛА — среднее давление в легочной артерии. Assad T, et al. JAMA Cardiology. 2017;2:1361–8.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Идиопатическая легочная гипертензия, легочное сердце, II ФК. [I27.0]
□ Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, рецидивирующая легочная эмболия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. [I80.2]
Силденафил при легочной гипертензии

Galiè N, et al. N Engl J Med. 2005;353:2148–57.
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
• Коррекция вторичной причины: лечение хронической обструктивной болезни легких, сердечной недостаточности, хирургия клапанов сердца.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы: силденафил 20 мг 3 раза, тадалафил.
• Аналоги простациклина: ингаляционный илопрост, эпопростенол.
• Агонисты рецепторов простациклина: селексипаг.
• Антагонисты рецепторов эндотелина: амбризентан, бозентан, мацитентан.
• Стимуляторы гуанилциклазы: риоцигуат.
Балонная легочная ангиопластика при организованном тромбе

Ikeda N. Cardiovasc Interv and Ther. 2020;35:130–41.