Легочная гипертензия


"Диагностируют лишь то, о чем думают"

Причины легочной гипертензии, связанной с сужением легочных артерий
Причины легочной гипертензии, связанной с сужением легочных артерий
Badlam J, et al. Chest. 2021;1:311–27. Ассоциированная: болезни соединительной ткани, врожденные болезни сердца, портопульмональная гипертензия, медикаменты/наркотики, ВИЧ.

ПРИЧИНЫ
 • Заболевания левых камер сердца: дисфункция левого желудочка, болезни клапанов (45–50%).
 • Заболевания легких: хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальные болезни (40–48%).
 • Венозные тромбоэмболии.
 • Другие болезни: системный склероз, ВИЧ, портальная гипертензия, наследственная легочная гипертензия.
 • Первичная легочная гипертензия.
Электрокардиограмма при легочной гипертензии
Электрокардиограмма при легочной гипертензии
ДИАГНОСТИКА
Клиника
 • Одышка: при нагрузке, наклоне вперед.
 • Утомляемость.
 • Сердцебиение.
 • Гемофтиз.
 • Обморок, предобморок при нагрузке.
 • Распирание живота, тошнота при нагрузке.
 • Цианоз.
 • Набухание шейных вен.
 • Гепатомегалия.
 • Отеки ног, асцит.
 • Торакальный компрессионный синдром: дискомфорт в груди при нагрузке, охриплость, свистящее дыхание, пневмонии, ателектаз.

Электрокардиография
 • Перегрузка правого желудочка: RV1 >0.5 мВ, RV1+SV5 >1 мВ.
 • Отклонение оси вправо.
 • Депрессия ST/инверсия ТV1-4.
 • Блокада правой ножки: qR, rSR.
 • PII >2.5 мВ.
 • Нормальная электрокардиограмма не исключает легочной гипертензии.

Визуализация грудной клетки
 • Дилатация легочной артерии.
 • Увеличение правого желудочка и предсердия.
 • Венозный застой при заболеваниях левого сердца.
 • Признаки заболевания легких: интерстициальная болезнь, эмфизема.
 • Нормальная рентгенография не исключает легочной гипертензии.

Оценка тяжести
 • Гипоксемия: SpO2.
 • Повышение NT-proBNP >300 нг/л.
 • Тест 6-минутной ходьбы <440 м.
 • Шкалы: REVEAL 2.0, REVEAL Lite 2.
Давление в сердечно-сосудистой системе
Давление в сердечно-сосудистой системе
ЛА — легочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ – правый желудочек.

ДИАГНОСТИКА ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Эхокардиография
 • Давление в легочной артерии среднее ≥20 мм рт. ст. (EVIDENCE-PAH UK).
 • Давление в легочной артерии систолическое >30–35 мм рт. ст.
 • Трикуспидальная регургитация: пиковая скорость >2.8 м/с.
 • Время ускорения в вводном тракте правого желудочка <105 м/с.
 • Диаметр правого/левого желудочка >1.
 • Правое предсердие >18 см2.
 • Диаметр v. cava inferior >21 мм с сужением на вдохе <50%.
 • Болезни левых камер сердца.
 • Выпот в перикард (26–28%).

Катетеризация сердца
 • Давление в легочной артерии: среднее ≥25 мм рт. ст (норма 8–20 мм рт. ст.).
 • Давление в легочной артерии: систолическое ≥35 мм рт. ст. (норма 15–30 мм рт. ст.)
 • Давление заклинивания легочной артерии: >15 мм рт. ст. при болезни левого сердца.
Давление в легочной артерии и выживаемость
Давление в легочной артерии и выживаемость
срДЛА — среднее давление в легочной артерии. Assad T, et al. JAMA Cardiology. 2017;2:1361–8.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
 □ Идиопатическая легочная гипертензия, легочное сердце, II ФК. [I27.0]
 □ Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, рецидивирующая легочная эмболия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. [I80.2]
Силденафил при легочной гипертензии
Силденафил при легочной гипертензии
Galiè N, et al. N Engl J Med. 2005;353:2148–57.

ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
 • Коррекция вторичной причины: лечение хронической обструктивной болезни легких, сердечной недостаточности, хирургия клапанов сердца.
 • Ингибиторы фосфодиэстеразы: силденафил 20 мг 3 раза, тадалафил.
 • Аналоги простациклина: ингаляционные илопрост и трепростинил, пероральные берапрост, трепростинил.
 • Агонисты рецепторов простациклина: селексипаг.
 • Антагонисты рецепторов эндотелина: амбризентан, бозентан, мацитентан.
 • Стимуляторы гуанилциклазы: риоцигуат.
 • Антагонисты кальция (амлодипин 15–30 мг/сут) при вазореактивности (ингаляции оксида азота, илопроста, в/в эпопростенол).
Балонная легочная ангиопластика при организованном тромбе
Балонная легочная ангиопластика при организованном тромбе
Ikeda N. Cardiovasc Interv and Ther. 2020;35:130–41.