Легочная гипертензия
"Диагностируют лишь то, о чем думают"
Распространенность легочной гипертензии и возраст
Leary P, et al. The Lancet Respiratory Medicine. 2025;1:69–79.
ПРИЧИНЫ
• Заболевания левых камер сердца: дисфункция левого желудочка, болезни клапанов (45–50%).
• Заболевания легких: хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальные болезни (40–48%).
• Венозные тромбоэмболии.
• Другие болезни: системный склероз, ВИЧ, портальная гипертензия, наследственная легочная гипертензия.
• Первичная легочная гипертензия.
Причины легочной гипертензии, связанной с сужением легочных артерий
Badlam J, et al. Chest. 2021;1:311–27. Ассоциированная: болезни соединительной ткани, врожденные болезни сердца, портопульмональная гипертензия, медикаменты/наркотики, ВИЧ.
ДИАГНОСТИКА
Клиника
• Одышка: при нагрузке, наклоне вперед.
• Утомляемость.
• Сердцебиение.
• Гемофтиз.
• Обморок, предобморок при нагрузке.
• Распирание живота, тошнота при нагрузке.
• Цианоз.
• Набухание шейных вен.
• Гепатомегалия.
• Отеки ног, асцит.
• Торакальный компрессионный синдром: дискомфорт в груди при нагрузке, охриплость, свистящее дыхание, пневмонии, ателектаз.
Электрокардиография
• Перегрузка правого желудочка: RV1 >0.5 мВ, RV1+SV5 >1 мВ.
• Отклонение оси вправо.
• Депрессия ST/инверсия ТV1-4.
• Блокада правой ножки: qR, rSR.
• PII >2.5 мВ.
• Нормальная электрокардиограмма не исключает легочной гипертензии.
Визуализация грудной клетки
• Дилатация легочной артерии.
• Увеличение правого желудочка и предсердия.
• Венозный застой при заболеваниях левого сердца.
• Признаки заболевания легких: интерстициальная болезнь, эмфизема.
• Нормальная рентгенография не исключает легочной гипертензии.
Оценка тяжести
• Гипоксемия: SpO2.
• Повышение NT-proBNP >300 нг/л.
• Тест 6-минутной ходьбы <440 м.
• Шкалы: REVEAL 2.0, REVEAL Lite 2.
Давление в сердечно-сосудистой системе
ЛА — легочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ – правый желудочек.
ДИАГНОСТИКА ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Эхокардиография
• Давление в легочной артерии среднее ≥20 мм рт. ст. (EVIDENCE-PAH UK).
• Давление в легочной артерии систолическое >30–35 мм рт. ст.
• Трикуспидальная регургитация: пиковая скорость >2.8 м/с.
• Время ускорения в вводном тракте правого желудочка <105 м/с.
• Диаметр правого/левого желудочка >1.
• Правое предсердие >18 см2.
• Диаметр v. cava inferior >21 мм с сужением на вдохе <50%.
• Болезни левых камер сердца.
• Выпот в перикард (26–28%).
Катетеризация сердца
• Давление в легочной артерии: среднее ≥25 мм рт. ст (норма 8–20 мм рт. ст.).
• Давление в легочной артерии: систолическое ≥35 мм рт. ст. (норма 15–30 мм рт. ст.)
• Давление заклинивания легочной артерии: >15 мм рт. ст. при болезни левого сердца.
Давление в легочной артерии и выживаемость
срДЛА — среднее давление в легочной артерии. Assad T, et al. JAMA Cardiology. 2017;2:1361–8.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Идиопатическая легочная гипертензия, легочное сердце, II ФК. [I27.0]
□ Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, рецидивирующая легочная эмболия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. [I80.2]
Силденафил при легочной гипертензии
Galiè N, et al. N Engl J Med. 2005;353:2148–57.
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
• Коррекция вторичной причины: лечение хронической обструктивной болезни легких, сердечной недостаточности, хирургия клапанов сердца.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы: силденафил 5–80 мг 3 раза, тадалафил.
• Аналоги простациклина: ингаляционные илопрост и трепростинил, пероральные берапрост, трепростинил.
• Агонисты рецепторов простациклина: селексипаг.
• Антагонисты рецепторов эндотелина: амбризентан, бозентан, мацитентан.
• Стимуляторы гуанилциклазы: риоцигуат.
• Ингибитор активина: сотатерцепт.
• Антагонисты кальция (амлодипин 15–30 мг/сут) при вазореактивности (ингаляции оксида азота, илопроста, в/в эпопростенол).
Балонная легочная ангиопластика при организованном тромбе
Ikeda N. Cardiovasc Interv and Ther. 2020;35:130–41.