Болезни почечных клубочков


"Стремясь к малому — приобретаешь, стремясь к многому — впадаешь в заблуждение" Лао-цзы

КЛАССИФИКАЦИЯ
Этиология
 • Первичные
 • Вторичные: системная красная волчанка, геморрагический васкулит, тиреотоксикоз, инфекционный эндокардит, вирусный гепатит, лекарства, опухоль.

Течение
 • Острое: недели.
 • Быстропрогрессирующее: недели–3 мес.
 • Хроническое: >3 мес.

Гистология
 • Мембранозные болезни.
 • Мембранопролиферативные болезни: иммунокомплексные, C3 гломерулопатии (болезнь плотных депозитов, C3 гломерулонефрит), типы I–III.
 • Мезангиопролиферативные болезни: IgA-нефропатия.
 • Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
 • Болезнь минимальных изменений.
 • Фибриллярный гломерулонефрит.
 • Острый постстрептококковый гломерулонефрит.
 • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
Почечный клубочек
Почечный клубочек
КЛИНИКА
 • Нефритический синдром: отеки, гипертензия, макрогематурия, протеинурия <3–3.5 г/сут, острое повреждение почек, олигурия <400 мл/сут.
 • Нефротический синдром: протеинурия >3.5 г/сут или 3 г/л, гипоальбуминемия <30 г/л, отеки [KDIGO]).
 • Артериальная гипертензия.
 • Гематурия: микроскопическая (≥3 эритроцитов в поле зрения), макроскопическая.
 • Протеинурия: асимптоматическая, нефротического уровня (без признаков нефротического синдрома).
 • Снижение функции почек: острое повреждение почки, транзиторное снижение СКФ, хроническая болезнь почек.
Причины гломерулярных болезней
Причины гломерулонефрита
Regional Toronto Glomerulonephritis Registry 1975–2005.

Клиника первичного гломерулонефрита
(Woo K, Chiang G, 1998)
 • Нефритический синдром: 36%.
 • Асимптомная протеинурия/гематурия: 35%.
 • Артериальная гипертензия: 14%.
 • Острый нефрит: 7%.
 • Макрогематурия: 4%.
 • Другие проявления: 4%.
 • Хроническая почечная недостаточность: <1%.
Нефротические и нефритические признаки при клубочковых болезнях
Нефротические и нефритические признаки при гломерулярной болезни
Jennette J, Mandal A. Diagnosis and Management of Renal Disease and Hypertension. 1994:235–72.

ДИАГНОСТИКА
 • Анализ мочи: гематурия, протеинурия.
 • Анализ крови: креатинин, СКФ, калий, натрий.
 • Фазовоконтрастная микроскопия мочи (источник гематурии).
 • Биопсия почки.
Частота тромбоэмболий при нефротическом синдроме
Тромбозы и тромбоэмболии при нефротическом синдроме
Kerlin B, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2012;7:513–20.

БИОПСИЯ ПОЧКИ
Показания
• Нефротический синдром
• Острое повреждение почек неясное >2–4 нед
• Неясная тяжелая ХПН (СКФ <30 мл/мин) с нормальными размерами почек
• Быстрое снижение функции почек
• Быстропрогрессирующий нефритический синдром
• Персистирующая протеинурия >1 г/сут
• Микрогематурия с гипертензией/протеинурией/дисфункцией почек
• Контроль лечения
• Подозрение на отторжение трансплантанта

Противопоказания
• Поликистоз
• Активная инфекция почки
• Обструктивная нефропатия (гидронефроз)
• Неконтролируемая гипертензия
• Повышенный риск кровотечения
• Аномалии почки
• Почки <60% нормального размера
• Единственная почка (исключая трансплантант)
• Опухоль почки
Морфология
гистология гломерулярных болезней
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Мембранозные болезни
Морфология: утолщение мембран, иммунные депозиты субэпителиально.
Клиника: нефротический синдром (80%), протеинурия >3 г/сут, гематурия, гипертензия, ХБП.
Лечение: кортикостероиды при нефротическом синдроме, альтернирующая терапия 6 мес (метилпреднизолон 1 г в/в 3 сут, затем 0.5 мг/кг 1 мес внутрь, циклофосфамид/хлорамбуцил 1 мес), циклоспорин, ритуксимаб.

Мембранопролиферативные болезни
Морфология: пролиферация мезангиальных клеток, эндокапиллярная пролиферация, ремоделирование мембраны с двойным контуром, депозиты иммунных комплексов и/или факторов комплемента (C3) в мезангии и стенке капилляров.
Клиника: нефритический синдром, нефротический синдром, протеинурия, гематурия, гипертензия, ХБП.
Лечение: циклофосфамид или микофенолата мофетил + кортикостероиды в малых дозах до 6 мес.

Мезангиопролиферативные болезни, IgA-нефропатия
Морфология: пролиферация мезангиальных клеток, иммунные депозиты (чаще IgA) в мезангии.
Клиника: асимптомная макро- или микрогематурия, протеинурия, гипертензия.
Лечение: иАПФ/БРА при протеинурии >1 г/сут, при неэффективности через 3–6 мес кортикостероиды до 6–9 мес, цитостатики при быстром прогрессировании.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Морфология: участки склероза и гиалиноза клубочков.
Клиника: нефротический синдром, протеинурия, гематурия (50%), гипертензия (30%), ХБП.
Лечение: иАПФ/БРА, кортикостероиды при нефротическом синдроме (эффект 15–30%).

Болезнь минимальных изменений
Морфология: повреждение отростков висцеральных эпителиальных клеток.
Клиника: женщины в 2–3 раза чаще, нефротический синдром (рецидивирующий), выраженная протеинурия, гипертензия, легкая ХБП.
Лечение: кортикостероиды при нефротическом синдроме до 6 нед после ремиссии протеинурии.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит
Морфология: инфильтрация нейтрофилами, пролиферация мезангиальных клеток
Клиника: после фарингита через 7–21 сут остронефритический синдром.
Лечение: спонтанное разрешение через 1–2 нед.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Морфология: пролиферация клеток боуменовой капсулы, >60% клубочков с полулуниями, антитела к базальной мембране клубочков, ANCA-васкулит, иммунные комплексы
Клиника: остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная дисфункция, гипертензия.
Лечение: кортикостероид + циклофосфамид, плазмаферез.
Гломерулярная гематурия
гематурия при гломерулонефрите
Фазовоконтрастная микроскопия (400x)

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
 □ Хронический гломерулонефрит, ХБП C2. [N07.8]
 □ Хронический мембранопролиферативный гломерулонефрит, нефротический синдром, артериальная гипертензия, обострение. [N03.03]
 □ Системная красная волчанка, подострое течение, полиартрит, правосторонний экссудативный плеврит, нефрит, ХБП C4. [M32]
Тромбоз сердца при нефротическом синдроме
Тромбоз сердца при нефротическом синдроме
Lempp S, Schwenger V. J Med Case Reports. 2017;11(311).

ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМАЛЬНОЕ
 • Нефротический синдром: кортикостероиды: преднизолон 1 мг/кг (<80 мг).
 • Отеки: ограничение соли, диуретики.
 • Артериальная гипертензия: ИАПФ, БРА, диуретики.
 • Почечная дисфункция: ограничение белка, ИАПФ/БРА, диализ, трансплантация почки.