Гипертрофическая кардиомиопатия


"Чем меньше компетентность, тем больше энтузиазм" Правило Де'Кашола

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Утолщение стенки левого желудочка (≥15 мм), которое нельзя объяснить перегрузкой (ESC).
Эпидемиология кардиомиопатий
Эпидемиология кардиомиопатий
КМП — кардиомиопатия. European Cardiomyopathy Pilot Registry. Eur Heart J. 2016;37:164–73.

ЭТИОЛОГИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
 • Наследственное аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутацией генов, кодирующих белки саркомера: 60–70%.
 • Неуточненная причина: 30–40%.
Морфология
Гипертрофия левого желудочка
КЛИНИКА
 • Одышка: сердечная недостаточность.
 • Ангинозная боль: типичная или атипичная (неадекватное кровоснабжение, микроваскулярная дисфункция, вазоспазм, атеросклероз, мышечный мостик).
 • Синкопе, пресинкопе, головокружение.
 • Сердцебиение.
Электрокардиограмма
ЭКГ при апикальной гипертрофической кардиомиопатии
Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия

Электрокардиограмма
ЭКГ при переднесептальной гипертрофической кардиомиопатии
Переднесептальная гипертрофическая кардиомиопатия

ДИАГНОСТИКА
 • Шкала HCM Risk-SCD.
 • Эхокардиография: оценка гипертрофии и градиента давления в выходном отделе левого желудочка в тест Вальсальвы (сидя, стоя).
 • Магнитно-резонансная томография: дифференциальная диагностика, прогноз (позднее гадолиниевое усиление).
 • Холтеровское мониторирование ЭКГ: 48 ч, каждые 12–24 мес, если не имплантирован кардиовертер.
 • Стресс-тест с эхокардиографией: симптомным пациентам, если не достигнут провоцируемый пик ΔP ≥50 мм рт. ст. в выходном отделе левого желудочка.
 • Коронарная ангиография: стенокардия III–IV ФК, устойчивая ЖТ, выжившие после остановки сердца.
 • Генетическое тестирование: при атипичной клинике или подозрении на другие генетические дефекты, скрининг родственников 1 степени родства.
Эхокардиография
Гипертрофическая кардиомиопатия
ВОЛЖ — выходной отдел левого желудочка, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, МКл — митральный клапан.

ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
 • Асимметричная гипертрофия (межжелудочковая перегорода, передняя стенка левого желудочка): 70%.
 • Септальная гипертрофия: 15–20%.
 • Концентрическая гипертрофия: 8–10%.
 • Апикальная гипертрофия или боковой стенки: <2%.
Эхокардиография
Гипертрофическая кардиомиопатия с апикальной аневризмой
ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
 • Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки ≥15 мм.
 • Диффузная концентрическая или локальная в области передней стенки гипертрофия или верхушки.
 • Систолическое движение передней створки митрального клапана.
 • Митральная регургитация.
 • Обструктивная форма: максимальный провоцируемый пик ΔP ≥50 мм рт. ст. в выходном отделе левого желудочка (скорость потока ≥2.7 м/сек).
Диагностика спортивного сердца (EAPC/EACVI)
Отсутствуют в "серой зоне" гипертрофии левого желудочка (13–16 мм):
 • Семейный анамнез внезапной сердечной смерти или гипертрофической кардиомиопатии.
 • Выраженные аномалии ЭКГ: инверсия ST/Т, широкий и глубокий Q.
 • Нормальный или уменьшенный конечно-диастолический размер левого желудочка (<54 мм).
 • Аномальная геометрия или сегментарная (≥2 мм) гипертрофия левого желудочка.
 • Обструкция выходного отдела левого желудочка.
 • Аномальное диастолической расслабление/наполнение левого желудочка (E/A <1.0, септальная e0 <8 см/с).
 • Диспропорция увеличения левого предсердия и желудочка.
 • Положительное гадолиниевое усиление при магнитно-резонансной томографии сердца.
 • Отсутствие изменений толщины стенки левого желудочка после прекращения тренировок.
Магнитно-резонансная томография
МРТ при гипертрофической кардиомиопатии
B — гетероганная зона рубца в перегородке, D — нет позднего усиления гадолиния, F — субэндокардиальное усиление обоих желудочков. Kumar P, et al. Future Cardiol. 2013;9:697–709.

ПРИЧИНЫ ГИПЕРТРОФИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Без перегрузки
 • Врожденные нарушения метаболизма: болезни накопления гликогена, лизосомальные (болезнь Данона).
 • Нейромышечные болезни: атаксия Фридриха.
 • Митохондриальные болезни.
 • Синдромы мальформации.
 • Амилоидоз: после 65 лет, прогрессирующая АВ блокада, синдром запястного канала, снижен QRS, эхокардиография (утолщены межпредсердная стенка, свободная стенка правого желудочка, АВ клапан), МРТ, аномальные легкие цепи иммуноглобулинов в плазме.
 • Лекарства: анаболические стероиды, гидроксихлорохин, такролимус.
 • Эндокринные болезни: феохромоцитома, акромегалия.

С перегрузкой
 • Артериальная гипертензия.
 • Аортальный стеноз.
 • Спортивное сердце.
 • Ожирение.
Прогноз гипертрофической кардиомиопатии
Прогноз гипертрофической кардиомиопатии
Maron M, et al. NEJM. 2003;348:295.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
 □ Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная (35 мм рт. ст.). ХСН II ФК. Пароксизмальная фибрилляция предсердий, EHRA 2б. [I42.1]
 □ Гипертрофическая кардиомиопатия, септальная, необструктивная. Пароксизмальная устойчивая мономорфная желудочковая тахикардия с синкопе. [I42.2]
 □ Гипертрофическая кардиомиопатия с формированием дилатационной кардиомиопатии, ХСН со сниженной ФВЛЖ (21% 10.06.2019), II ФК, 2Б. Имплантированный кардиовертер-дефибриллятор (2018). [I42.0]
Тактика ведения пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ESC)
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
ВОЛЖ — выходной отдел левого желудочка сердца, ЛЖ — левый желудочек.

ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ (AHA/ACC)
При наличии ≥1 большого фактора риска целесообразно рекомендовать ИКД:
 • Внезапная смерть определенно или верятно обусловленная гипертрофической кардиомиопатией у ближайших родственников в возрасте ≤50 лет.
 • Массивная гипертрофия левого желудочка ≥30 мм в любом сегменте.
 • Недавний (<6 мес) предположительно аритмогенный обморок (нехарактерный для вазовагального или связанного с обструкцией выводного тракта левого желудочка).
 • Апикальная аневризма левого желудочка любого размера.
 • Дисфункция левого желудочка с ФВЛЖ <50%.
ОТБОР ДЛЯ ИМПЛАНТАЦИИ КАРДИОВЕРТЕРА-ДЕФИБРИЛЛЯТОРА (ESC)
Прогноз гипертрофической кардиомиопатии
ВОЛЖ — выходной отдел левого желудочка сердца, ВСС — внезапная сердечная смерть, ЖТ — желудочковая тахикардия, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, НЖТ — наджелудочковая тахикардия, ФЖ — фибрилляция желудочков.

ЛЕЧЕНИЕ
Обструктивная форма
 • Бета-блокаторы невазодилатирующие (до 400–600 мг/сут, ЧСС <60 в мин) или верапамил пролонгированный (до 320–480 мг/сут) в максимально переносимых дозах, ± дизопирамид.
 • Мавакамтен 10–20 мг/сут (Heitner S, et al, 2019).
 • Септальная миомэктомия, септальная абляция.
 • Двухкамерная кардиостимуляция.

Ангинозные боли
 • Бета-блокаторы, верапамил/дилтиазем, ранолазин.
 • Мышечный мостик: миомэктомия, коронарное шунтирование, не показаны нитраты.

Лечение сердечной недостаточности II–IV ФК без обструкции
 • Сохраненная ФВЛЖ: бета-блокаторы/верапамил, низкие дозы диуретиков (тиазиды, петлевые).
 • Сниженная ФВЛЖ: ИАПФ/БРА, бета-блокаторы, петлевые диуретики, антагонисты альдостерона.

Лечение аритмий
 • Риск внезапной смерти: амиодарон, кардиовертер-дефибриллятор.
 • Фибрилляции предсердий: амиодарон, соталол, дизопирамид, бета-блокаторы/верапамил, катетерная абляция.
 • Оральные антикоагулянты при фибрилляции предсердий независимо от CHA2DS2-VASc (AHA/ACC).
Прогресс в лечение заболевания
Гипертрофическая кардиомиопатия
ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. Maron B, et al. JAMA Cardiol. 2016;1:98–105.