Дилатационная кардиомиопатия


"Врачи излечивают лишь того, кто не умирает"

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Увеличение одного или обоих желудочков сердца с систолической дисфункцией неизвестной этиологии (Braunwald's Heart Disease).
Морфология
Дилатация левого желудочка
ЭТИОЛОГИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ
 • Идиопатическая (~50%): генетические аномалии (30–40%).
 • Вторичная: коронарная болезнь (ишемическая), артериальная гипертензия (гипертезивная нормо- и гипокинеческая), пороки клапанов, тахиаритмии, , сепсис, токсины (алкоголь, антрациклины, литий, фенотиазины), миокардит, нейромышечные дистрофии, эндокринопатии (гипотиреоз, тиреотоксикоз, болезнь Кушинга, диабет), аутоиммунные заболевания (СКВ, узловой полиартериит), беременность.
Морфология
Дилатация левого желудочка
Ядерный полиморфизм, интерстициальный фиброз, гипотрофия и гипертрофия миоцитов.

КЛИНИКА
 • Бессимптомное течение.
 • Сердечная недостаточность.
 • Аритмии: фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии, экстрасистолия.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
 • Мозговой натрийуретический пептид (BNP >35 пг/мл, NT-BNP >125 пг/мл), тропонины.
 • Рентгенография грудной клетки.
 • Эхокардиография.
 • Магнитно-резонансная томография.
 • Коронарная ангиография, КТ ангиография.
 • Биопсия миокарда.
 • Генетическое тестирование: аутосомно-доминантные (56%, гены TNNT2, TNNC1 ...) и аутосомно-рецессивные (16%, ген TNNI3) формы.
Рентгенограмма грудной клетки
Рентгенограмма при дилатационной кардиомиопатии
Case courtesy of Dr Andrew Dixon, Radiopaedia.org.

ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
 • Дилатация левого желудочка: КДР/ППТ >31 мм/м² [ж], >30 мм/м² [м]; КДО/ППТ >61 мл/м² [ж], >74 мл/м² [ж].
 • Дилатация левого предсердия и правых камер сердца.
 • Снижение фракции выброса: ФВ <54% [ж], <52% [м].
 • Митральная регургитация.
Эхокардиография при дилатационной кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия, эхокардиография
КРИТЕРИИ ИШЕМИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ (Felker G, et al, 2002)
 • 75% стеноз ствола левой коронарной артерии или проксимального отдела левой нисходящей коронарной артерии.
 • 75% стеноз двух и более эпикардиальных коронарных артерий.
 • Анамнез инфаркта миокарда или реваскуляризации (коронарное шунтирование, чрескожное вмешательство).
Обратное ремоделирование левого желудочка и прогноз
Обратное ремоделирование левого желудочка
Matsumura Y, et al. Am J Card. 2013;111:106–10.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
 □ Дилатационная кардиомиопатия, длительно персистирующая фибрилляция предсердий, ХСН III ФК, 2Б. [I42.0]
 □ Дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность I ФК. Фибрилляция желудочков, кардиовертер-дефибриллятор (2016). [I20.8]
 □ Перипартальная кардиомиопатия, сердечная недостаточность III ФК. [O90.3]
Прогноз в зависимости от этиологии кардиомиопатии
прогноз при дилатационной кардиомиопатии
Felker G, et al. N Engl J Med. 2000;342:1077–84.

ЛЕЧЕНИЕ
 • Лечение сердечной недостаточности: диуретики (торасемид), ИАПФ/БРА (эналаприл, кандесартан), ингибиторы ангиотензина-неприлизина (сакубитрил/вальсартан), бета-блокаторы (бисопролол, метопролола сукцинат, карведилол), антагонисты минералокортикоидов (спиронолактон, эплеренон), дигоксин, сердечная ресинхронизирующая терапия.
 • Антиаритмическая терапия: амиодарон, катетерная абляция, кардиостимуляция.
 • Коррекция митральной регургитации.
 • Профилактика внезапной смерти: имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД).
 • Сердечная ресинхронизирующая терапия.
 • Лечение терминальной сердечной недостаточности: инфузия симпатомиметиков, искусственный левый желудочек, трансплантация сердца.
ИКД при неишемической кардиомиопатии
Эффективность имплантируемого кардиовертера-дефибрилляцтора при неишемической кардиомиопатии
DANISH. N Engl J Med. 2016;375:1221–30.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ИМПЛАНТАЦИИ КАРДИОВЕРТЕРА-ДЕФИБРИЛЛЯТОРА
 • После внезапной остановки кровообращения, развившейся вследствие фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии.
 • Спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия.
 • Обмороки неясного генеза.
 • Дисфункция левого желудочка с ФВЛЖ ≤35% и сердечной недостаточностью II–III ФК.