Аневризма аорты
"Спасать можно человека, который не хочет погибать" Л.Н.Толстой
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Патологическое расширение сегмента аорты, превышающее на 50% нормальный диаметр, склонное к распространению и разрыву (Braunwald's Heart Disease).
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕВРИЗМ АОРТЫ
Локализация
• Грудная аорта: восходящий отдел, дуга, нисходящий отдел.
• Брюшная аорта.
• Торакоабдоминальная аневризма.
Форма
• Мешочатая, веретенообразная.
Осложнения
• Расслоение (типы А, В), разрыв (20% первое проявление), внутреннее кровотечение, гиповолемический шок, тромбоз и тромбоэмболии.
Суточный ритм острого расслоения аорты

Takagi H, et al. Am J Card. 2017;120:1662–6.
ПРИЧИНЫ И ФАКТОРЫ РИСКА АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ
• Атеросклероз.
• Инфекция: микотическая (стафилококк, стрептококк, ВИЧ, сифилис, сальмонелла, нейсерия).
• Воспаление: васкулиты (болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит).
• Травма.
• Врожденные заболевания: синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
• Постстенотическая дилатация: двухстворчатый аортальный клапан, коарктация аорты.
Морфология грудной аорты при синдроме Марфана

Слева норма, эластические волокна тонкие, параллельные; справа фрагментация волокон с очагами медиального некроза (Каня О.В., 2013).
КРИТЕРИИ СИНДРОМА МАРФАНА (Revised Ghent Nosology)
Нет семейного анамнеза
• Расширение (Z-критерий ≥2) или расслоение аорты + подвывих хрусталика.
• Расширение или расслоение аорты + FBN1 мутация.
• Расширение или расслоение аорты + системная оценка ≥7 баллов.
• Подвывих хрусталика + FBN1 мутация + расширение аорты.
Семейный анамнез
• Подвывих хрусталика.
• FBN1 мутация.
• Системная оценка ≥7 баллов.
• Расширение аорты: Z-критерий ≥2 у лиц старше 20 лет или ≥3 у лиц моложе 20 лет.
СИСТЕМНАЯ ОЦЕНКА СИНДРОМА МАРФАНА (Revised Ghent Nosology)
• Тест большого пальца и тест запястья: 3 балла.
• Килеподобная грудная клетка: 2 балла.
• Верхний/нижний сегмент >0.85 и размах рук/рост >1.05: 2 балла.
• Протрузия вертлужных впадин: 2 балла.
• Вальгусная деформация стопы: 2 балла.
• Пневмоторакс: 2 балла.
• Эктазия твердой мозговой оболочки: 2 балла.
• Тест большого пальца или тест запястья: 1 балл.
• Воронкообразная грудная клетка или асимметрия груди: 1 балл.
• Плоскостопие: 1 балл.
• Сколиоз или кифоз: 1 балл.
• Разгибание локтевых суставов <170°: 1 балл.
• 3 из 5 лицевых признаков (долихоцефалия, глазные щели косо вниз, энофтальм, ретрогнатия, гипоплазия скул): 1 балл.
• Кожные стрии: 1 балл.
• Миопия: 1 балл.
• Пролапс митрального клапана: 1 балл.
КЛИНИКА ОСТРОГО АОРТАЛЬНОГО СИНДРОМА (ACC/AHA)
• Одышка.
• Боли/дискомфорт: в грудной клетке, животе, спине, при расслаивании.
• Дисфагия.
• Ассимметрия АД на конечностях (>20 мм рт. ст.).
• Диастолический шум на аорте.
• Гипотензия, шок.
• Ишемия/инфаркт миокарда.
• Острая ишемия конечностей.
• Ишемия кишечника.
• Инсульт.
• Обморок.
• Синдром верхней полой вены.
• Кровохаркание, гастроинтестинальное кровотечение, гематурия.
Рентгенограмма грудной клетки

ДИАГНОСТИКА
• Компьютерная ангиография: метод выбора.
• Магнитнорезонансная ангиография: неострая ситуация, повторные исследования (у молодых).
• Чреспищеводная эхокардиография: корень аорты, восходящая аорта, клапаны.
• Абдоминальное ультразвуковое исследование аорты.
• Рентгенография обзорная: аномалии силуэта аорты, диффузное расширение средостения, плевральный выпот, кальцифицированная аневризма.
• Аортография.
• Лабораторные тесты: анализ крови, СРБ, липидограмма, глюкоза, креатинин, тропонин.
• Генетическое исследование: мутация гена FBN1, кодирующего белок фибрилин-1.
Классификация острого расслоения аорты

РИСК РАЗРЫВА БРЮШНОЙ АОРТЫ (Kent K, 2014)
• Аорта <55 мм: ≤1% в год.
• Аорта 55–59 мм: 9% в год.
• Аорта 60–69 мм: 10% в год.
• Аорта ≥70 мм: 32% в год.
Расслоение аорты

Nat A, Subedi D. New Engl J Med. 2014;371:e17.
ИНТЕРВАЛ НАБЛЮДЕНИЯ ПРИ АНЕВРИЗМЕ БРЮШНОЙ АОРТЫ (ESC)
• Аорта 30–39 мм: 3 года.
• Аорта 40–44 мм: 2 года.
• Аорта ≥45 мм: ежегодно.
• Аорта ≥55 мм: операция.
Диаметр брюшной аорты в момент разрыва

Karthikesalingam A, et al. New Engl J Med. 2016;375:2051–9.
НОРМАЛЬНЫЕ РАЗМЕРЫ АОРТЫ (ACC/AHA; ESC)
Показатель | Мужчины | Женщины |
B-эхокардиография | ||
Кольцо/ППТ, мм/м2 | ≤14 | |
Корень, мм | ≤40 | ≤37 |
Корень/ППТ, мм/м2 | ≤19 | ≤20 |
Восходящая, мм | ≤40 | ≤36 |
Восходящая/ППТ, мм/м2 | ≤17 | ≤19 |
Инфраренальный отдел, мм | ≤26 | ≤24 |
КТ ангиография | ||
Корень, мм | ≤45 | ≤44 |
Восходящая, мм | ≤42 | ≤40 |
Нисходящая, мм | ≤33 | ≤32 |
Диафрагмальный отдел, мм | ≤32 | ≤31 |
Надчревный отдел, мм | ≤32 | ≤27 |
Супраренальный отдел, мм | ≤25 | ≤22 |
Инфраренальный отдел, мм | ≤29 | ≤25 |
ППТ — площадь поверхности тела.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Атеросклеротическая аневризма брюшной аорты с разрывом. [I71.3]
□ Аневризма брюшной аорты супраренальная (5.2 см). Дислипидемия 2а ст. Курение 23 пачка-лет. [I71.4]
□ Расслаивающая аневризма грудного и брюшного отделов аорты. [I71.5]
□ Синдром Марфана: аневризма грудной аорты, аортальная регургитация, пролапс митрального клапана с регургитацией, подвывих хрусталиков. Хроническая сердечная недостаточность, II ФК. [Q87.4]
Размеры аневризмы восходящей грудной аорты и неблагоприятные аортальные события

Wu J, et al. Eur Heart J. 2023;43:4579–88.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Отказ от курения.
• Не использовать фторхинолоны (Lee C, et al, 2018).
• Бета-блокаторы: в/в при расслоении, АДс 100–120 мм рт. ст. [если нет регургитации].
• Снижение АД (бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем, ИАПФ, БРА): <130 мм рт. ст.
• Интенсивное лечение статинами: розувастатин 20–40 мг, аторвастатин 40–80 мг.
• Лозартан (50–100 мг), ирбесартан (150–300 мг) + атенолол при синдроме Марфана (COMPARE, AIMS).
Открытая и эндоваскулярная реконструкция аорты

ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ (ESC)
Аневризма корня грудной аорты
• Мах диаметр аорты ≥45 мм при синдроме Марфана с факторами риска (семейный анамнез расслоения аорты, расширение >3 мм/год, выраженная аортальная или митральная регургитация).
• Мах диаметр аорты ≥50 мм при двустворчатом клапане и факторах риска (гипертензия, семейный анамнез расслоения аорты, расширение >3 мм/год).
• Мах диаметр аорты ≥55 мм в других случаях без эластопатии.
Аневризма дуги аорты
• Мах диаметр аорты ≥55 мм: хирургия.
Аневризма нисходящей аорты
• Мах диаметр аорты ≥55 мм: эндоваскулярное протезирование.
• Мах диаметр аорты ≥60 мм: хирургия.
Аневризма брюшной аорты
• Диаметр аневризмы ≥55 мм у мужчин, ≥50 мм у женщин.
• Расширение >5 мм/год.
Сравнение эндоваскулярной и открытой реконструкции аорты

EVAR. The Lancet. 2016;388:2366–74.