Болезни надпочечников
"Врач без интуиции не добьется успеха" Парацельс
Распространенность болезней надпочечников
U.S. Armed Forces, 2002–2017.
Причины инциденталом (ESE)
Адренокортикальная аденома, двусторонняя гиперплазия надпочечников: 80–85%□ Нефункционирующие: 40–70%
□ Автономная секреция кортизола: 20–50%
□ Первичный альдостеронизм: 2–5%
□ Синдром Кушинга: 1–4%
Другие доброкачественные образования
□ Миелолипома: 3–6%
□ Кисты, псевдокисты: 1%
□ Ганглионеврома: 1%
Феохромоцитома: 1–5%
Адренокортикальная карцинома: 0.4–4%
Другие злокачественные образования (метастазы в надпочечники): 3–7%
Гормональная активность инциденталом
Cyranska-Chyrek E, et al. Int J Environ Res Public Health. 2019;16:1872.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Инциденталома правого надпочечника. Артериальная гипертензия. [D35.0]
□ Первичный альдостеронизм, обусловленный двусторонней гиперплазией надпочечников, резистентная артериальная гипертензия. [E26.0]
ПЕРВИЧНЫЙ АЛЬДОСТЕРОНИЗМ
Распространенность первичного альдостеронизма при гипертензии
Monticone S, et al. J Am Coll Card. 2017;69:1811.
Диагностика
• Частота при резистентной гипертензии: 8–20%.• Резистентная гипертензия >160/100 мм рт.ст.
• Мышечная слабость, судороги, аритмии (особенно фибрилляция предсердий).
• Гипокалиемия (спонтанная или индуцированная диуретиками) <3.5 ммоль/л.
• Повышение альдостерона (>20 нг/дл или 550 пмоль/л стоя), снижение ренина (<5 мЕд/л прямым методом) плазмы без препаратов, влияющих на альдостерон и ренин.
• Скрининг: отношение альдостерон (нг/дл)/активность ренина (нг/мл/ч) плазмы >30 или альдостерон (нг/дл)/ренин (мМЕд/л) >3.7.
• Компьютерная томография надпочечников.
Алгоритм диагностики гиперальдостеронизма
Faconti L, et al. J Hum Hypertens. 2024;38:8–18.
Подтверждающие тесты
• Тест с каптоприлом: нет снижения альдостерона через 1–2 ч после приема 25–50 мг.
• Нагрузка натрием.
• Гормоны вен надпочечников.
Влияние лекарств на уровень альдостерона и ренина (Funder J, et al, 2016; Mulatero P, et al, 2020).
Лечение
• Лапароскопическая адреналэктомия при односторонней болезни.• Антагонисты минералокортикоидов (спиронолактон 75–225 мг/сут: повышать дозу на 25–50 мг/сут каждые 4–8 нед до нормализации калиемии) при двусторонней болезни.
ФЕОХРОМОЦИТОМА
Локализация злокачественной параганглиомы
Tanabe A, Naruse M. Hypert Res. 2020;11:1141–51.
Диагностика
• Частота при резистентной гипертензии: 0.1–0.6%.• Пароксизмальная гипертензия или криз.
• Сердцебиение, головная боль, потливость, бледность.
• Ортостатическая гипотензия.
• Семейный анамнез феохромоцитомы.
• Признаки нейрофиброматоза на коже.
• Генетические аномалии (RET, VHL, SDHA, SDHB, SDHD, SDHC, SDHAF2, MAX, TMEM127, нефрофиброматоз 1 типа).
• Свободные метанефрины (неактивные продукты метилирования адреналина и норадреналина) плазмы.
• Фракционированные метанефрины (метанефрин, норметанефрин) в суточной моче (при N уровне и высокой вероятности повторить в день приступа).
• Катехоламины (эпинефрин, норэпинефрин) менее точны, но подтверждают диагноз при выраженном (>2 раз) повышении.
• Уровень катехоламинов возрастает при остром заболевании, приеме лекарств (антидепрессанты, антипсихотики, леводопа).
• Компьютерная томография с контрастированием всего забрюшинного пространства, живота и таза в случае повышенного уровня метанефринов: нативная плотность ≤10 HU инциденталомы исключает феохромоцитому.
• Магнитно-резонансная томография (режим T2) для параганглиом головы, шеи.
• Изотопное сканирование с мета-йодобензилгуанидином.
Локализации феохромоцитомы и параганглиомы.
Лечение
• Альфа-блокаторы (доксазозин 1 мг однократно до 10 мг дважды по АД) ± бета-блокаторы (метопролол 25 мг однократно до 100 мг дважды, ЧСС <80 в мин).• Лапароскопическое удаление опухоли.
• Химиотерапия.
СИНДРОМ КУШИНГА
Причины эндогенного синдрома Кушинга
Tritos N, et al. Nat Rev Endocr. 201l;7:279–89.
Диагностика
• Частота при резистентной гипертензии: <0.1%.• Быстрый набор веса, слабость проксимальных мышц, полиурия, полидипсия, депрессия.
• Ожирение центральное, фиолетовые стрии, гирсутизм, гипергликемия, гипокалиемия, инфекции.
• Экскреция свободного кортизола в моче >40 мкг/сут (лучше повторно).
• Супрессивный тест с 1 мг дексаметазона.
• Кортизол слюны в полночь.
• Кортикотропин плазмы.
• Компьютерная/магнитно-резонансная томография надпочечников, гипофиза.
• Изотопное сканирование живота/грудной клетки.
АКТГ-продуцирующий мелкоклеточный рак парааортально у пациенки 75 лет с гипертензией, ожирением и гипокалиемией.
Лечение
• Лапароскопическая адреналэктомия.• Кетоконазол 400–1600 мг в 3–4 приема.
• Пасиреотид 600–900 мкг 2 раза п/к.