Саркоидоз
"От ложного знания к истинному незнанию" В.Я.Александров
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Системное гранулематозное заболевание, поражающее чаще легкие и внутригрудные лимфатические узлы.
Саркоидоз лимфатического узла
Саркоидозная гранулема грудного лимфоузла.
КЛИНИКА
• Одышка.
• Кашель сухой.
• Торакалгия.
• Утомляемость.
• Снижение массы тела.
• Ночная потливость.
Синдромы
• Lofgren: узловатая эритема, двустороння прикорневая лимфаденопатия, полиартрит.
• Lupus pernio: плотные бляшки красноватого цвета на на носу, щеках, губах и ушах.
• Heerfordt: паралич лицевого нерва, увеличение слюнных желез, передний увеит, лихорадка.
Рентгенография грудной клетки
ДИАГНОСТИКА (ATS)
• Рентгенография грудной клетки: двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, усиление легочного рисунка, инфильтрация диффузная или верхней доли.
• Мультиспиральная компьютерная томография: увеличение лимфоузлов средостения и корней легких, мелкоочаговая диссеминация, интерстициальные изменения.
• Трансбронхиальная тонкоигольная аспирация лимфоузлов корня легких, средостения под контролем эндобронхиальной сонографии: при наличии клиники и целесообразности.
• Офтальмоскопия: увеит, неврит зрительного нерва.
• Общий анализ крови: анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения.
• Повышение креатинина, щелочная фосфатаза >3 норм, гиперкальциемия.
• Электрокардиограмма: нарушения проведения, желудочковые аритмии.
• Магнитнорезонансная томография сердца с гадолиниевым усилением (предпочтительнее): миокардит.
• Эхокардиография: дисфункция левого желудочка, легочная гипертензия.
• Холтеровское мониторирование: аритмии.
• Сонография почек: кальциевые камни, кальциноз.
• Туберкулиновая проба (Манту).
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ
• 0 стадия: нет изменений.
• I стадия: двусторонняя прикорневая лимфаденопатия.
• II стадия: лимфаденопатия + легочные инфильтраты.
• III стадия: легочные инфильтраты без лимфаденопатии.
• IV стадия: легочной фиброз.
Передний увеит
Передний гранулематозный увеит.
ВНЕЛЕГОЧНОЙ САРКОИДОЗ
• Узловатая эритема, бляшки на коже.
• Миокардит, сердечная недостаточность, блокада атриовентрикулярная/внутрижелудочковая, желудочковая тахикардия, внезапаная сердечная смерть.
• Артрит мигрирующий, с периатртитом.
• Передний увеит.
• Поражение почек, нефрокальциноз, нефролитиаз.
• Поражения центральной и периферической нервной системы.
Компьютерная томография
Двусторонние мелкие очаги, лимфаденопатия.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких, ДН II ст. [D86.2]
□ Саркоидный миокардит, АВ блокада 2 степени тип II, сердечная недостаточность. [I41.8]
ЛЕЧЕНИЕ
• На I–II стадиях не показано (спонтанное разрешение 40–90%).
• Преднизолон 20–40 мг/сут 4–6 нед с постепенным снижением дозы на 5 мг за 6–8 нед, 5–10 мг/сут длительно до 12–24 мес.
• Гидроксихлорохин 200–400 мг/сут.
• Метотрексат 5–15 мг/сут, азатиоприн 50–200 мг/сут, лефлуномид 10–20 мг/сут, инфликсимаб.
• Трансплантация легких.