Множественная миелома
"Окружи больного любовью и разумным утешением, но, главное, оставь его в неведении того, что ему угрожает" Гиппократ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Злокачественная опухоль плазмоцитов (дифференцированных B-лимфоцитов), которые продуцируют полный или неполный моноклональный иммуноглобулиновый белок (Wintrobe’s Clinical Hematology).
Аспират костного мозга
Костный мозг: инфильтрация плазмоцитами с большими ядрами.
КЛАССИФИКАЦИЯ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ (IMW, BCSH)
Моноклональная гаммапатия неопределенного значения
• M-протеин плазмы: <30 г/л.
• Плазмоциты в костном мозге: <10%.
• Нет повреждения органов и костей.
Асимптомная миелома
• M-протеин плазмы: ≥30 г/л.
• Плазмоциты в костном мозге: ≥10%.
• Нет повреждения органов и костей.
Симптомная миелома
• M-протеин в плазме и/или моче.
• Плазмоциты или плазомцитома при биопсии.
• Есть повреждение органов и костей.
Стадии множественной миеломы и выживаемость
Abdallah N, et al. Blood Cancer J. 2022;12:21.
СТАДИИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ MASS
I стадия: нет факторов риска.
II стадия: 1 фактор риска (β2-микроглобулин >5.5 мг/л, повышение лактатдегидрогеназы, дупликация/амплификация 1q хромосомы, транслокация генов IgH высокого риска, аномалии 17 хромосомы).
III стадия: ≥2 факторов риска.
М-градиент
КЛИНИКА МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ (IMW, BCSH)
• Болезнь костей: остеолиз или остеопороз с компрессионными переломами.
• Нефропатия (без нефротического синдрома, артериальной гипертензии), снижение функции почек: креатинин >173 мкмоль/л.
• Анемия: гемоглобин на 20 г/л ниже нижней границы нормы или <100 г/л.
• Гиперкальциемия: кальций плазмы >0.25 ммоль/л выше верхней границы нормы или >2.75 ммоль/л.
• Рецидивирующая (>2 эпизодов за 12 мес) или персистирующая бактериальная инфекция.
• Гипервязкость крови.
• Амилоидоз.
ЭКГ при гиперкальциемии
Кальций плазмы 6.1 ммоль/л, анорексия, рвота, гипотония, полиурия, психоз. На ЭКГ: короткий интервал QT, волна J.
ДИАГНОСТИКА
Скрининговые тесты
• Общий анализ крови с тромбоцитами.
• Общий белок плазмы и фракции.
• Электрофорез белков сыворотки с оценкой М-градиента плазмы, мочи.
• Биохимический анализ: кальций, креатинин, калий, натрий, глюкоза.
• Скорость клубочковой фильтрации.
• Рентгенография черепа (сбоку), позвоночника (спереди и сбоку), грудной клетки с верхней частью плечевой кости, костей таза с верхней частью бедренной кости.
Диагностические тесты
• Аспирация костного мозга + трепанобиопсия с фенотипированием плазмоцитов.
• Иммунофиксация белков (антисыворотки против IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепей) плазмы и суточной моче.
Поражение костей при миеломе
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Множественная миелома IgG, I стадия. [С90.0]
□ Множественная миелома, II стадия с поражением костей, ХБП С2 стадия, прогрессирующее течение. [С90.0]
□ Множественная миелома IgA, III стадия с поражением костей, носовыми геморрагиями, ХБП С3а стадия, обострение. Внебольничная двусторонняя пневмония, тяжелая. [I21.4]
ЛЕЧЕНИЕ
• Химиотерапия: DaraRd (даратумумаб/леналидомид/дексаметазон), DaraVMP (даратумумаб/бортезомиб/мелфалан/преднизолон), VRd (бортезомиб/леналидомид/дексаметазон), идекабтаген виклеуцел.
• Трансплантация костного мозга.
• Поражение костей: бифосфонаты.
• Гиперкальциемия: регидратация, бифософонаты.
• Активная инфекция: антибиотики (с минимальной нефротоксичностью).