Множественная миелома

Справочник болезней


"Окружи больного любовью и разумным утешением, но, главное, оставь его в неведении того, что ему угрожает" Гиппократ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Злокачественная опухоль плазмоцитов (дифференцированных B-лимфоцитов), которые продуцируют полный или неполный моноклональный иммуноглобулиновый белок (Wintrobe’s Clinical Hematology).
Аспират костного мозга
Аспират костного мозга при миеломе
Костный мозг: инфильтрация плазмоцитами с большими ядрами.

КЛАССИФИКАЦИЯ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ (IMW, BCSH)
Моноклональная гаммапатия неопределенного значения
 •  M-протеин плазмы: <30 г/л.
 •  Плазмоциты в костном мозге: <10%.
 •  Нет повреждения органов и костей.

Асимптомная миелома
 •  M-протеин плазмы: ≥30 г/л.
 •  Плазмоциты в костном мозге: ≥10%.
 •  Нет повреждения органов и костей.

Симптомная миелома
 •  M-протеин в плазме и/или моче.
 •  Плазмоциты или плазомцитома при биопсии.
 •  Есть повреждение органов и костей.
СТАДИИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ (ISS)
I стадия: β2-микроглобулин <3.5 мг/л и альбумин ≥3 г/дл (выживаемость 62 мес).
II стадия: нет критериев I и III стадий (выживаемость 44 мес).
III стадия: β2-микроглобулин >5.5 мг/л (выживаемость 29 мес).
М-градиент
Протеинограмма при миеломе
КЛИНИКА МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ (IMW, BCSH)
 •  Болезнь костей: остеолиз или остеопороз с компрессионными переломами.
 •  Нефропатия (без нефротического синдрома, артериальной гипертензии), снижение функции почек: креатинин >173 мкмоль/л.
 •  Анемия: гемоглобин на 20 г/л ниже нижней границы нормы или <100 г/л.
 •  Гиперкальциемия: кальций плазмы >0.25 ммоль/л выше верхней границы нормы или >2.75 ммоль/л.
 •  Рецидивирующая (>2 эпизодов за 12 мес) или персистирующая бактериальная инфекция.
 •  Гипервязкость крови.
 •  Амилоидоз.
ЭКГ при гиперкальциемии
ЭКГ при гиперкальциемии
Кальций плазмы 6.1 ммоль/л, анорексия, рвота, гипотония, полиурия, психоз. На ЭКГ: короткий интервал QT, волна J.

ДИАГНОСТИКА
Скрининговые тесты
 •  Общий анализ крови с тромбоцитами.
 •  Общий белок плазмы и фракции.
 •  Электрофорез белков сыворотки с оценкой М-градиента плазмы, мочи.
 •  Биохимический анализ: кальций, креатинин, калий, натрий, глюкоза.
 •  Скорость клубочковой фильтрации.
 •  Рентгенография черепа (сбоку), позвоночника (спереди и сбоку), грудной клетки с верхней частью плечевой кости, костей таза с верхней частью бедренной кости.

Диагностические тесты
 •  Аспирация костного мозга + трепанобиопсия с фенотипированием плазмоцитов.
 •  Иммунофиксация белков (антисыворотки против IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепей) плазмы и суточной моче.
Поражение костей при миеломе
поражение костей при миеломе
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
Ds: Множественная миелома IgG, I стадия. [С90.0]

Ds: Множественная миелома, II стадия с поражением костей, ХБП С2 стадия, прогрессирующее течение. [С90.0]

Ds: Множественная миелома IgA, III стадия с поражением костей, носовыми геморрагиями, ХБП С3а стадия, обострение. [I21.4]
Осложнение: Внебольничная пневмония, двусторонняя, тяжелая.
ЛЕЧЕНИЕ
 •  Химиотерапия: мелфалан, циклофосфамид, доксорубицин, дексаметазон, талидомид, бортезомиб, леналидомид, даратумумаб.
 •  Трансплантация костного мозга.
 •  Поражение костей: бифосфонаты.
 •  Гиперкальциемия: регидратация, бифософонаты.
 •  Активная инфекция: антибиотики (не аминогликозиды).