Идиопатический легочной фиброз

Справочник болезней


"Чтобы что-то понять, человеку нужно пережить катастрофу, боль, нищету, близость смерти" Э.М.Ремарк

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хронический прогрессирующий фиброз легких у пожилых, характеризующийся усиливающейся одышкой и снижением функции легких.
Частота специфических интерстициальных болезней
Частота специфических интерстициальных болезней
Lederer D. et al. N Engl J Med. 2018;19:1811–23.

КЛИНИКА
 •  Хроническая прогрессирующая одышка при нагрузке.
 •  Хронический кашель без гноя.
 •  Утомляемость.
 •  Хрипы в легких, двусторонние, "треск целлофана".
 •  Фаланги пальцев по типу "барабанных палочек".
 •  Акроцианоз.
Морфология легочного фиброза
очаги фибробластов
ДИАГНОСТИКА
 •  Рентгенография грудной клетки: диффузное усиление легочного рисунка в нижних и периферических зонах легкого, кистозные поражения.
 •  Компьютерная томография: субплевральное усиление легочного рисунка с асимметрично утолщенными междольковыми перегородками, интралобулярные утолщения, субплевральные изменения по типу "сотового легкого", тракционные бронхоэктазы.
 •  Диффузная способность легких: <30% прогнозируемой.
Компьютерная томография
Легочной фиброз и эмфизема на компьютерной томографии
Легочной фиброз и эмфизема.

ЛЕЧЕНИЕ
 •  Кислород.
 •  Нинтеданиб 150 мг 2 раза в день.
 •  Пирфенидон 801 мг 3 раза в день.
 •  Трансплантация легких.
Лечение легочного фиброза (INPULSIS)
Лечение легочного фиброза нинтеданибом
ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких. Richeldi L, et al. NEJM. 2014;370:2071–82.