Идиопатический легочной фиброз
"Чтобы что-то понять, человеку нужно пережить катастрофу, боль, нищету, близость смерти" Э.М.Ремарк
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хронический прогрессирующий фиброз легких у пожилых, характеризующийся усиливающейся одышкой и снижением функции легких.
Частота специфических интерстициальных болезней
Lederer D. et al. N Engl J Med. 2018;19:1811–23.
КЛИНИКА
• Возраст 60 лет и старше.
• Хроническая прогрессирующая одышка при нагрузке.
• Хронический кашель без гноя.
• Утомляемость.
• Хрипы в легких, двусторонние, "треск целлофана".
• Фаланги пальцев по типу "барабанных палочек".
• Акроцианоз.
Морфология легочного фиброза
ДИАГНОСТИКА
• Рентгенография грудной клетки: диффузное усиление легочного рисунка в нижних и периферических зонах легкого, кистозные поражения.
• Компьютерная томография высокого разрешения: субплевральное усиление легочного рисунка с асимметрично утолщенными междольковыми перегородками, интралобулярные утолщения, субплевральные изменения по типу "сотового легкого", тракционные бронхоэктазы.
• Диффузная способность легких: <30% прогнозируемой.
• Бронхоальвеолярный лаваж, хирургическая биопсия при неясном диагнозе.
Компьютерная томография
Легочной фиброз и эмфизема.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
• Неспецифическая интерстициальная пневмония ("матовое стекло" при КТ, лимфоцитоз в бронхоальвеолярном лаваже).
• Саркоидоз.
• Диффузные болезни соединительной ткани
• Гиперчувствительный пневмонит (антигены в сельском хозяйстве, деревообработке, промышленности, воде, у животных/птиц).
• Лекарственные повреждения.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Идиопатический легочной фиброз, дыхательная недостаточность III. [J84.1]
ЛЕЧЕНИЕ
• Кислород.
• Нинтеданиб 150 мг 2 раза в день.
• Пирфенидон 801 мг 3 раза в день.
• Трансплантация легких.
Лечение легочного фиброза (INPULSIS)
ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких. Richeldi L, et al. NEJM. 2014;370:2071–82.