Гипертрофическая кардиомиопатия


"Чем меньше компетентность, тем больше энтузиазм" Правило Де'Кашола

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Утолщение стенки левого желудочка (≥15 мм), которое нельзя объяснить перегрузкой (ESC).
Эпидемиология кардиомиопатий
Эпидемиология кардиомиопатий
КМП — кардиомиопатия. European Cardiomyopathy Pilot Registry. Eur Heart J. 2016;37:164–73.

ЭТИОЛОГИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
 •  Наследственное аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутацией генов, кодирующих белки саркомера: 60–70%.
 •  Неуточненная причина: 30–40%.
Морфология
Гипертрофия левого желудочка
КЛИНИКА
 •  Одышка: сердечная недостаточность.
 •  Кардиалгии: типичная или атипичная ангинозная боль вследствие нарушения микроциркуляции левого желудочка и ишемии миокарда.
 •  Синкопе, пресинкопе, головокружение.
 •  Сердцебиение.
Электрокардиограмма
ЭКГ при апикальной гипертрофической кардиомиопатии
Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия

ДИАГНОСТИКА
 •  Шкала HCM Risk-SCD.
 •  Эхокардиография: оценка гипертрофии и градиента давления в выходном отделе левого желудочка в тест Вальсальвы (сидя, стоя).
 •  Магнитно-резонансная томография: дифференциальная диагностика.
 •  Холтеровское мониторирование ЭКГ: 48 ч, каждые 12–24 мес, если не имплантирован кардиовертер.
 •  Стресс-тест с эхокардиографией: симптомным пациентам, если не достигнут провоцируемый пик ΔP ≥50 мм рт. ст. в выходном отделе левого желудочка.
 •  Коронарная ангиография: стенокардия III–IV ФК, устойчивая ЖТ, выжившие после остановки сердца.
 •  Генетическое тестирование: при атипичной клинике или подозрении на другие генетические дефекты, скрининг родственников 1 степени родства.
Эхокардиография
Гипертрофическая кардиомиопатия
ВОЛЖ — выходной отдел левого желудочка, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, МКл — митральный клапан.

ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
 •  Асимметричная гипертрофия (межжелудочковая перегорода, передняя стенка левого желудочка): 70%.
 •  Септальная гипертрофия: 15–20%.
 •  Концентрическая гипертрофия: 8–10%.
 •  Апикальная гипертрофия или боковой стенки: <2%.
Эхокардиография
Гипертрофическая кардиомиопатия с апикальной аневризмой
ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
 •  Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки ≥15 мм.
 •  Диффузная концентрическая или локальная в области передней стенки гипертрофия или верхушки.
 •  Систолическое движение передней створки митрального клапана.
 •  Митральная регургитация.
 •  Обструктивная форма: максимальный провоцируемый пик ΔP ≥50 мм рт. ст. в выходном отделе левого желудочка (скорость потока ≥2.7 м/сек).
Магнитно-резонансная томография
МРТ при гипертрофической кардиомиопатии
B — гетероганная зона рубца в перегородке, D — нет позднего усиления гадолиния, F — субэндокардиальное усиление обоих желудочков. Kumar P, et al. Future Cardiol. 2013;9:697–709.

ПРИЧИНЫ ГИПЕРТРОФИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Без перегрузки
 •  Врожденные нарушения метаболизма: болезни накопления гликогена, лизосомальные (болезнь Данона).
 •  Нейромышечные болезни: атаксия Фридриха.
 •  Митохондриальные болезни.
 •  Синдромы мальформации.
 •  Амилоидоз: после 65 лет, прогрессирующая АВ блокада, синдром запястного канала, снижен QRS, эхокардиография (утолщены межпредсердная стенка, свободная стенка правого желудочка, АВ клапан), МРТ, аномальные легкие цепи иммуноглобулинов в плазме.
 •  Лекарства: анаболические стероиды, гидроксихлорохин, такролимус.
 •  Эндокринные болезни: феохромоцитома, акромегалия.

С перегрузкой
 •  Артериальная гипертензия.
 •  Аортальный стеноз.
 •  Спортивное сердце.
 •  Ожирение.
Прогноз гипертрофической кардиомиопатии
Прогноз гипертрофической кардиомиопатии
Maron M, et al. NEJM. 2003;348:295.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
Ds: Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма (35 мм рт. ст.). [I42.1]
Осложнения: ХСН II ФК, пароксизмальная фибрилляция предсердий.

Ds: Гипертрофическая кардиомиопатия, септальная, необструктивная форма. [I42.2]
Осложнения: Пароксизмальная устойчивая желудочковая тахикардия с синкопе.

Ds: ипертрофическая кардиомиопатия с формированием дилатационной кардиомиопатии, ХСН со сниженной ФВЛЖ (21% 10.06.2015), II ФК, 2б стадия. Имплантированный кардиовертер-дефибриллятор (5.7.2015). [I42.0]
Тактика ведения пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ESC)
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
ВОЛЖ — выходной отдел левого желудочка сердца, ЛЖ — левый желудочек.

ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ (ACC/AHA/HRS)
 •  Остановка сердца.
 •  Спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия.
 •  Семейный анамнез внезапной смерти.
 •  Необъяснимые обмороки.
 •  Толщина межжелудочковой перегородки >30 мм.
 •  Гипотензия при физической нагрузке.
Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор показан при наличии ≥1 фактора риска (ВНОА).
Профилактика внезапной сердечной смерти (ESC)
Прогноз гипертрофической кардиомиопатии
ВОЛЖ — выходной отдел левого желудочка сердца, ВСС — внезапная сердечная смерть, ЖТ — желудочковая тахикардия, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, НЖТ — наджелудочковая тахикардия, ФЖ — фибрилляция желудочков.

ЛЕЧЕНИЕ
Обструктивная форма
 •  Бета-блокаторы невазодилатирующие (до 400–600 мг/сут, ЧСС <60 в мин) или верапамил пролонгированный (до 320–480 мг/сут) в максимально переносимых дозах, ± дизопирамид.
 •  Септальная миомэктомия, септальная абляция, двухкамерная кардиостимуляция.

Ангинозные боли
 •  Бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем.

Лечение сердечной недостаточности II–IV ФК без обструкции
 •  Сохраненная ФВЛЖ: бета-блокаторы/верапамил, низкие дозы диуретиков (тиазиды, петлевые).
 •  Сниженная ФВЛЖ: ИАПФ/БРА, бета-блокаторы, петлевые диуретики, антагонисты альдостерона.

Лечение аритмий
 •  Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: при факторах риска внезапной смерти.
 •  Кардиоверсия, амиодарон, бета-блокаторы/верапамил, оральные антикоагулянты (всем), катетерная абляция (при фибрилляции предсердий).
 •  Варфарин при фибрилляции предсердий.
Прогресс в лечение заболевания
Гипертрофическая кардиомиопатия
ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. Maron B, et al. JAMA Cardiol. 2016;1:98–105.