Дилатационная кардиомиопатия


"Врачи излечивают лишь того, кто не умирает"

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Увеличение одного или обоих желудочков сердца с систолической дисфункцией неизвестной этиологии (Braunwald's Heart Disease).
Морфология
Дилатация левого желудочка
ЭТИОЛОГИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ
 •  Идиопатическая (~50%): генетические аномалии (30–40%).
 •  Вторичная: ИБС (ишемическая), артериальная гипертензия (гипертезивная нормо- и гипокинеческая), пороки клапанов, тахиаритмии, токсины (алкоголь, антрациклины, литий, фенотиазины), миокардит, нейромышечные дистрофии, эндокринопатии (гипотиреоз, тиреотоксикоз, болезнь Кушинга, диабет), аутоиммунные заболевания (СКВ, узловой полиартериит), беременность.
Морфология
Дилатация левого желудочка
Гипертрофия, гипоторофия миоцитов, ядерный полиморфизм, интерстициальный фиброз. Japp A, et al. JACC. 2016;67:2996–3010.

КЛИНИКА
 •  Бессимптомное течение.
 •  Сердечная недостаточность.
 •  Аритмии: фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии, экстрасистолия.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
 •  Мозговой натрийуретический пептид (BNP <35 пг/мл, NT-BNP <125 пг/мл), тропонины.
 •  Рентгенография грудной клетки.
 •  Эхокардиография.
 •  Магнитно-резонансная томография.
 •  Коронарная ангиография, КТ ангиография.
 •  Биопсия миокарда.
 •  Генетическое тестирование: аутосомно-доминантные (56%, гены TNNT2, TNNC1 ...) и аутосомно-рецессивные (16%, ген TNNI3) формы.
Рентгенограмма грудной клетки
Рентгенограмма при дилатационной кардиомиопатии
ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
 •  Дилатация левого желудочка: КДР/ППТ >31 мм/м² [ж], >30 мм/м² [м]; КДО/ППТ >61 мл/м² [ж], >74 мл/м² [ж].
 •  Дилатация левого предсердия и правых камер сердца.
 •  Снижение фракции выброса: ФВ <54% [ж], <52% [м].
 •  Митральная регургитация.
Эхокардиография при дилатационной кардиомиопатии
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
КРИТЕРИИ ИШЕМИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ (Felker G, et al, 2002)
 •  75% стеноз ствола левой коронарной артерии или проксимального отдела левой нисходящей коронарной артерии.
 •  75% стеноз двух и более эпикардиальных коронарных артерий.
 •  Анамнез инфаркта миокарда или реваскуляризации (коронарное шунтирование, чрескожное вмешательство).
Обратное ремоделирование левого желудочка и прогноз
Обратное ремоделирование левого желудочка
Matsumura Y, et al. Am J Card. 2013;111:106–10.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
Ds: Дилатационная кардиомиопатия, длительно персистирующая фибрилляция предсердий, ХСН III ФК, 2б стадия. [I42.0]

Ds: Дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность I ФК, фибрилляция желудочков (12.03.2013). Имплантированный кардиовертер-дефибриллятор (24.04.2013). [I20.8]

Ds: Перипартальная кардиомиопатия, сердечная недостаточность III ФК. [O90.3]
Прогноз в зависимости от этиологии кардиомиопатии
прогноз при дилатационной кардиомиопатии
Felker G, et al. N Engl J Med. 2000;342:1077–84.

ЛЕЧЕНИЕ
 •  Лечение сердечной недостаточности: диуретики (торасемид), ИАПФ/БРА (эналаприл, кандесартан), ингибиторы ангиотензина-неприлизина (сакубитрил/вальсартан), бета-блокаторы (бисопролол, метопролола сукцинат, карведилол), антагонисты минералокортикоидов (спиронолактон, эплеренон), дигоксин, сердечная ресинхронизирующая терапия.
 •  Антиаритмическая терапия: амиодарон, катетерная абляция, кардиостимуляция.
 •  Коррекция митральной регургитации.
 •  Профилактика внезапной смерти: имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД).
 •  Сердечная ресинхронизирующая терапия.
 •  Лечение терминальной сердечной недостаточности: инфузия симпатомиметиков, искусственный левый желудочек, трансплантация сердца.
ИКД при неишемической кардиомиопатии
Эффективность имплантируемого кардиовертера-дефибрилляцтора при неишемической кардиомиопатии
DANISH. N Engl J Med. 2016;375:1221–30.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ИМПЛАНТАЦИИ КАРДИОВЕРТЕРА-ДЕФИБРИЛЛЯТОРА
 •  После внезапной остановки кровообращения, развившейся вследствие фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии.
 •  Спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия.
 •  Обмороки неясного генеза.
 •  Дисфункция левого желудочка с ФВЛЖ ≤35% и сердечной недостаточностью II–III ФК.