Аневризма аорты


"Спасать можно человека, который не хочет погибать" Л.Н.Толстой

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Патологическое расширение сегмента аорты, превышающее на 50% нормальный диаметр, склонное к распространению и разрыву (Braunwald's Heart Disease).
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ
Локализация
 •  Грудная аорта: восходящий отдел, дуга, нисходящий отдел.
 •  Брюшная аорта.
 •  Торакоабдоминальная аневризма.

Форма
 •  Мешочатая, веретенообразная.

Осложнения
 •  Расслаивание, разрыв (20% первое проявление), внутреннее кровотечение, гиповолемический шок, тромбоз и тромбоэмболии.
ПРИЧИНЫ И ФАКТОРЫ РИСКА АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ
 •  Атеросклероз.
 •  Инфекция: микотическая (стафилококк, стрептококк, ВИЧ, сифилис, сальмонелла, нейсерия).
 •  Воспаление: васкулиты (болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит).
 •  Травма.
 •  Врожденные заболевания: синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
 •  Постстенотическая дилатация: двухстворчатый аортальный клапан, коарктация аорты.
Морфология аневризмы грудной аорты
Аорта при синдроме Марфана
Слева норма, эластические волокна тонкие, параллельные; справа фрагментация волокон с очагами медиального некроза (Каня О.В., 2013).

КРИТЕРИИ СИНДРОМА МАРФАНА (Revised Ghent Nosology)
Нет семейного анамнеза
Расширение (Z-критерий ≥2) или расслоение аорты + подвывих хрусталика
Расширение (Z-критерий ≥2) или расслоение аорты + FBN1 мутация
Расширение (Z-критерий ≥2) или расслоение аорты + системная оценка ≥7 баллов
Подвывих хрусталика + FBN1 мутация + расширение аорты
Семейный анамнез
Подвывих хрусталика
FBN1 мутация
Системная оценка ≥7 баллов
Расширение аорты: Z-критерий ≥2 у лиц старше 20 лет или ≥3 у лиц моложе 20 лет

СИСТЕМНАЯ ОЦЕНКА СИНДРОМА МАРФАНА (Revised Ghent Nosology)
Признак Баллы
Тест большого пальца и тест запястья 3
Тест большого пальца или тест запястья 1
Килеподобная деформация грудной клетки 2
Воронкообразная деформация грудной клетки или асимметрия груди 1
Вальгусная деформация стопы 2
Плоскостопие 1
Пневмоторакс 2
Эктазия твердой мозговой оболочки 2
Протрузия вертлужных впадин 2
Соотношение верхнего сегмента к нижнему >0.85 и отношение размаха рук и роста >1.05 2
Сколиоз или кифоз 1
Уменьшение разгибания локтевых суставов (угол <170) 1
3 из 5 лицевых признаков (долихоцефалия, глазные щели косые вниз, энофтальм, ретрогнатия и гипоплазия скуловой кости) 1
Кожные стрии 1
Миопия 1
Пролапс митрального клапана 1

КЛИНИКА
 •  Боли/дискомфорт: в грудной клетке, животе, спине, при расслаивании.
 •  Пульсирующее образование в животе.
 •  Чувство полноты после еды.
 •  Тошнота, рвота.
Рентгенограмма грудной клетки
Аневризма грудной аорты на рентгенограмме
ДИАГНОСТИКА
 •  Рентгенография обзорная: аномалии силуэта аорты, диффузное расширение средостения, плевральный выпот, кальцифицированная аневризма.
 •  Мультиспиральная компьютерная ангиография [с трехмерной реконструкцией, ≥16 детекторов]: метод выбора.
 •  Абдоминальное ультразвуковое исследование аорты.
 •  Чреспищеводная эхокардиография: корень аорты, восходящая аорта, клапаны.
 •  Магнитнорезонансная томография: неострая ситуация, повторные исследования.
 •  Аортография.
 •  Лабораторные тесты: анализ крови, СРБ, липидограмма, глюкоза, креатинин, тропонин.
 •  Генетическое исследование: мутация гена FBN1, кодирующего белок фибрилин-1.
ЕЖЕГОДНЫЙ РИСК РАЗРЫВА АНЕВРИЗМЫ БРЮШНОЙ АОРТЫ (Kent K, 2014)
Размер аневризмы, мм Ежегодный риск разрыва, %
<55 ≤1.0
55–59 9.4
60–69 10.2
≥70 32.5

Расслоение аорты
Расслоение аорты
Nat A, Subedi D. New Engl J Med. 2014;371:e17.

ИНТЕРВАЛ НАБЛЮДЕНИЯ ПРИ АНЕВРИЗМЕ БРЮШНОЙ АОРТЫ (ESC)
Размер аорты Интервал наблюдения
30–39 мм 3 года
40–44 мм 2 года
>45 мм ежегодно
≥55 мм операция

Диаметр брюшной аорты в момент разрыва
Диаметр брюшной аорты  в момент разрыва
Karthikesalingam A, et al. New Engl J Med. 2016;375:2051–9.

НОРМАЛЬНЫЕ РАЗМЕРЫ АОРТЫ
Показатель   Женщины     Мужчины  
ACC/AHA; ESC.
B-эхокардиография
Корень, мм ≤37 ≤40
Корень/ППТ, мм/м2 ≤22
Восходящая, мм ≤36 ≤40
Восходящая/ППТ, мм/м2 ≤22
Инфраренальный отдел, мм ≤24 ≤26
КТ ангиография
Корень, мм ≤44 ≤45
Восходящая, мм ≤40 ≤42
Нисходящая, мм ≤32 ≤33
Диафрагмальный отдел, мм ≤31 ≤32
Надчревный отдел, мм ≤27 ≤32
Супраренальный отдел, мм ≤22 ≤25
Инфраренальный отдел, мм ≤25 ≤29

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
Ds: Атеросклеротическая аневризма брюшной аорты с разрывом. [I71.3]
Фоновый Ds: Гипертоническая болезнь III стадия, риск 4.

Ds: Расслаивающая аневризма грудного и брюшного отделов аорты. [I71.5]

Ds: ИБС: стабильная стенокардия III ФК. [I20.8]
Сопутствующий Ds: Аневризма брюшной аорты супраренальная (5.2 см). Дислипидемия 2а ст. Курение.

Ds: Синдром Марфана: аневризма грудной аорты, аортальная регургитация, пролапс митрального клапана с регургитацией, подвывих хрусталиков. [Q87.4]
Осложнение: Хроническая сердечная недостаточность, II ФК.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
 •  Отказ от курения.
 •  Бета-блокаторы: в/в при расслоении, АДс 100–120 мм рт. ст. [если нет регургитации].
 •  Снижение АД (бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем, ИАПФ, БРА): <140 мм рт. ст.
 •  Интенсивное лечение статинами: розувастатин 20–40 мг, аторвастатин 40–80 мг.
 •  Лозартан (?) при синдроме Марфана (COMPARE; Milleron O, et al, 2015).
Открытая и эндоваскулярная реконструкция аорты
Хирургическое лечение аневризмы аорты
ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ (ESC)
Аневризма корня грудной аорты
 •  Мах диаметр аорты ≥45 мм при синдроме Марфана с факторами риска (семейный анамнез расслоения аорты, расширение >3 мм/год, выраженная аортальная или митральная регургитация).
 •  Мах диаметр аорты ≥50 мм при двустворчатом клапане и факторах риска (гипертензия, семейный анамнез расслоения аорты, расширение >3 мм/год).
 •  Мах диаметр аорты ≥55 мм в других случаях без эластопатии.

Аневризма дуги аорты
 •  Мах диаметр аорты ≥55 мм: хирургия.

Аневризма нисходящей аорты
 •  Мах диаметр аорты ≥55 мм: эндоваскулярное протезирование.
 •  Мах диаметр аорты ≥60 мм: хирургия.

Аневризма брюшной аорты
 •  Диаметр аневризмы ≥55 мм у мужчин, ≥50 мм у женщин.
 •  Расширение >5 мм/год.
Сравнение эндоваскулярной и открытой реконструкции аорты
Исследование EVAR: сравнение эндоваскулярной и открытой реконструкции аорты
EVAR. The Lancet. 2016;388:2366–74.