Аневризма аорты

Справочник болезней


"Спасать можно человека, который не хочет погибать" Л.Н.Толстой

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Патологическое расширение сегмента аорты, превышающее на 50% нормальный диаметр, склонное к распространению и разрыву (Braunwald's Heart Disease).
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ
Локализация
 •  Грудная аорта: восходящий отдел, дуга, нисходящий отдел.
 •  Брюшная аорта.
 •  Торакоабдоминальная аневризма.

Форма
 •  Мешочатая, веретенообразная.

Осложнения
 •  Расслаивание, разрыв (20% первое проявление), внутреннее кровотечение, гиповолемический шок, тромбоз и тромбоэмболии.
Суточный ритм острого расслоения аорты
Суточный ритм острого расслоения аорты
Takagi H, et al. Am J Card. 2017;120:1662–6.

ПРИЧИНЫ И ФАКТОРЫ РИСКА АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ
 •  Атеросклероз.
 •  Инфекция: микотическая (стафилококк, стрептококк, ВИЧ, сифилис, сальмонелла, нейсерия).
 •  Воспаление: васкулиты (болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит).
 •  Травма.
 •  Врожденные заболевания: синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
 •  Постстенотическая дилатация: двухстворчатый аортальный клапан, коарктация аорты.
Морфология аневризмы грудной аорты
Аорта при синдроме Марфана
Слева норма, эластические волокна тонкие, параллельные; справа фрагментация волокон с очагами медиального некроза (Каня О.В., 2013).

КРИТЕРИИ СИНДРОМА МАРФАНА (Revised Ghent Nosology)
Нет семейного анамнеза
 •  Расширение (Z-критерий ≥2) или расслоение аорты + подвывих хрусталика.
 •  Расширение или расслоение аорты + FBN1 мутация.
 •  Расширение или расслоение аорты + системная оценка ≥7 баллов.
 •  Подвывих хрусталика + FBN1 мутация + расширение аорты.

Семейный анамнез
 •  Подвывих хрусталика.
 •  FBN1 мутация.
 •  Системная оценка ≥7 баллов.
 •  Расширение аорты: Z-критерий ≥2 у лиц старше 20 лет или ≥3 у лиц моложе 20 лет.
СИСТЕМНАЯ ОЦЕНКА СИНДРОМА МАРФАНА (Revised Ghent Nosology)
 •  Тест большого пальца и тест запястья: 3 балла.
 •  Килеподобная грудная клетка: 2 балла.
 •  Верхний/нижний сегмент >0.85 и размах рук/рост >1.05: 2 балла.
 •  Протрузия вертлужных впадин: 2 балла.
 •  Вальгусная деформация стопы: 2 балла.
 •  Пневмоторакс: 2 балла.
 •  Эктазия твердой мозговой оболочки: 2 балла.
 •  Тест большого пальца или тест запястья: 1 балл.
 •  Воронкообразная грудная клетка или асимметрия груди: 1 балл.
 •  Плоскостопие: 1 балл.
 •  Сколиоз или кифоз: 1 балл.
 •  Разгибание локтевых суставов <170°: 1 балл.
 •  3 из 5 лицевых признаков (долихоцефалия, глазные щели косо вниз, энофтальм, ретрогнатия, гипоплазия скул): 1 балл.
 •  Кожные стрии: 1 балл.
 •  Миопия: 1 балл.
 •  Пролапс митрального клапана: 1 балл.
КЛИНИКА
 •  Боли/дискомфорт: в грудной клетке, животе, спине, при расслаивании.
 •  Пульсирующее образование в животе.
 •  Чувство полноты после еды.
 •  Тошнота, рвота.
Рентгенограмма грудной клетки
Аневризма грудной аорты на рентгенограмме
ДИАГНОСТИКА
 •  Рентгенография обзорная: аномалии силуэта аорты, диффузное расширение средостения, плевральный выпот, кальцифицированная аневризма.
 •  Мультиспиральная компьютерная ангиография [с трехмерной реконструкцией, ≥16 детекторов]: метод выбора.
 •  Абдоминальное ультразвуковое исследование аорты.
 •  Чреспищеводная эхокардиография: корень аорты, восходящая аорта, клапаны.
 •  Магнитнорезонансная томография: неострая ситуация, повторные исследования.
 •  Аортография.
 •  Лабораторные тесты: анализ крови, СРБ, липидограмма, глюкоза, креатинин, тропонин.
 •  Генетическое исследование: мутация гена FBN1, кодирующего белок фибрилин-1.
РИСК РАЗРЫВА БРЮШНОЙ АОРТЫ (Kent K, 2014)
 •  Аорта <55 мм: ≤1% в год.
 •  Аорта 55–59 мм: 9% в год.
 •  Аорта 60–69 мм: 10% в год.
 •  Аорта ≥70 мм: 32% в год.
Расслоение аорты
Расслоение аорты
Nat A, Subedi D. New Engl J Med. 2014;371:e17.

ИНТЕРВАЛ НАБЛЮДЕНИЯ ПРИ АНЕВРИЗМЕ БРЮШНОЙ АОРТЫ (ESC)
 •  Аорта 30–39 мм: 3 года.
 •  Аорта 40–44 мм: 2 года.
 •  Аорта ≥45 мм: ежегодно.
 •  Аорта ≥55 мм: операция.
Диаметр брюшной аорты в момент разрыва
Диаметр брюшной аорты  в момент разрыва
Karthikesalingam A, et al. New Engl J Med. 2016;375:2051–9.

НОРМАЛЬНЫЕ РАЗМЕРЫ АОРТЫ (ACC/AHA; ESC)
Показатель   Женщины     Мужчины  
B-эхокардиография
Корень, мм ≤37 ≤40
Корень/ППТ, мм/м2 ≤22
Восходящая, мм ≤36 ≤40
Восходящая/ППТ, мм/м2 ≤22
Инфраренальный отдел, мм ≤24 ≤26
КТ ангиография
Корень, мм ≤44 ≤45
Восходящая, мм ≤40 ≤42
Нисходящая, мм ≤32 ≤33
Диафрагмальный отдел, мм ≤31 ≤32
Надчревный отдел, мм ≤27 ≤32
Супраренальный отдел, мм ≤22 ≤25
Инфраренальный отдел, мм ≤25 ≤29

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
Ds: Атеросклеротическая аневризма брюшной аорты с разрывом. [I71.3]
Фоновый Ds: Гипертоническая болезнь.

Ds: Расслаивающая аневризма грудного и брюшного отделов аорты. [I71.5]

Ds: ИБС: стабильная стенокардия III ФК. [I20.8]
Сопутствующий Ds: Аневризма брюшной аорты супраренальная (5.2 см). Дислипидемия 2а ст. Курение.

Ds: Синдром Марфана: аневризма грудной аорты, аортальная регургитация, пролапс митрального клапана с регургитацией, подвывих хрусталиков. [Q87.4]
Осложнение: Хроническая сердечная недостаточность, II ФК.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
 •  Отказ от курения.
 •  Не использовать фторхинолоны (Lee C, et al,2018).
 •  Бета-блокаторы: в/в при расслоении, АДс 100–120 мм рт. ст. [если нет регургитации].
 •  Снижение АД (бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем, ИАПФ, БРА): <140 мм рт. ст.
 •  Интенсивное лечение статинами: розувастатин 20–40 мг, аторвастатин 40–80 мг.
 •  Бета-блокаторы (атенолол), лозартан при синдроме Марфана.
Открытая и эндоваскулярная реконструкция аорты
Хирургическое лечение аневризмы аорты
ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ (ESC)
Аневризма корня грудной аорты
 •  Мах диаметр аорты ≥45 мм при синдроме Марфана с факторами риска (семейный анамнез расслоения аорты, расширение >3 мм/год, выраженная аортальная или митральная регургитация).
 •  Мах диаметр аорты ≥50 мм при двустворчатом клапане и факторах риска (гипертензия, семейный анамнез расслоения аорты, расширение >3 мм/год).
 •  Мах диаметр аорты ≥55 мм в других случаях без эластопатии.

Аневризма дуги аорты
 •  Мах диаметр аорты ≥55 мм: хирургия.

Аневризма нисходящей аорты
 •  Мах диаметр аорты ≥55 мм: эндоваскулярное протезирование.
 •  Мах диаметр аорты ≥60 мм: хирургия.

Аневризма брюшной аорты
 •  Диаметр аневризмы ≥55 мм у мужчин, ≥50 мм у женщин.
 •  Расширение >5 мм/год.
Сравнение эндоваскулярной и открытой реконструкции аорты
Исследование EVAR: сравнение эндоваскулярной и открытой реконструкции аорты
EVAR. The Lancet. 2016;388:2366–74.